সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে রেটিনোব্লাস্টোমা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
রেটিনোব্লাস্টোমা হল পেডিয়াট্রিক চক্ষুবিদ্যায় সবচেয়ে সাধারণ ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম। এটি রেটিনার ভ্রূণ কাঠামোর একটি জন্মগত টিউমার, যার প্রথম লক্ষণগুলি অল্প বয়সেই দেখা যায়। রেটিনোব্লাস্টোমা মাঝে মাঝে ঘটতে পারে বা বংশগতভাবে হতে পারে।
রেটিনোব্লাস্টোমার ঘটনা প্রতি ১৫,০০০ থেকে ৩০,০০০ জীবিত জন্মের মধ্যে ১ জন পর্যন্ত। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, প্রতি বছর প্রায় ২০০টি নতুন কেস দেখা যায়, যার মধ্যে ৪০-৬০টি দ্বিপাক্ষিক।
রেটিনোব্লাস্টোমা রোগের প্রায় ৮০% ক্ষেত্রে ৩-৪ বছর বয়সের আগেই রোগ নির্ণয় করা হয়, যার সর্বোচ্চ ঘটনা ঘটে ২ বছর বয়সে। দ্বিপাক্ষিক ক্ষত একতরফা ক্ষতের চেয়ে আগে নির্ণয় করা হয়।
রেটিনোব্লাস্টোমা প্রায়শই একাধিক জন্মগত অসঙ্গতির সাথে যুক্ত থাকে: হৃদরোগের ত্রুটি, তালু ফাটা, কর্টিকাল হাইপারোস্টোসিস, ডেন্টিনোজেনেসিস অসম্পূর্ণতা, পারিবারিক জন্মগত ছানি।
আন্তর্জাতিক অনকোলজি সম্প্রদায়ের কাছে রেটিনোব্লাস্টোমা কার্সিনোজেনেসিস, বিশেষ করে এর বংশগত প্রকৃতি অধ্যয়নের জন্য একটি আদর্শ মডেল হিসেবে পরিচিত। এই টিউমারের কারণ হল RB1 জিন অ্যালিল (13ql4 অঞ্চলে অবস্থিত একটি দমনকারী জিন) উভয় কপির মিউটেশন বা ক্ষতি, যা কোষ চক্র নিয়ন্ত্রণে ব্যাঘাত ঘটায়, কারণ এই জিনটি 110 kDa আণবিক ওজনের একটি নিউক্লিয়ার ফসফোপ্রোটিনকে এনকোড করে, যা DNA প্রতিলিপি দমন করে। ক্রোমোসোমাল ত্রুটির 80-90% বাহকের মধ্যে রেটিনোব্লাস্টোমা বিকশিত হয়, যা নডসন দ্বারা বিকশিত ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম বিকাশের "টু-হিট মডেল" প্রতিফলিত করে । এই মডেল অনুসারে, বংশগত ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজমগুলি একই ধরণের অ্যালিলের সোম্যাটিক মিউটেশনের সাথে একটি জীবাণু কোষ মিউটেশনের সাথে বিকশিত হয়। বংশগত নয় এমন ক্যান্সারের বিকাশের জন্য দুটি সোম্যাটিক মিউটেশন প্রয়োজন। নডসনের তত্ত্ব অনুসারে, প্রথম মিউটেশনটি প্রিজাইগোট পর্যায়ে ঘটে, তাই শরীরের সমস্ত কোষে অস্বাভাবিক জিন থাকে। পোস্টজাইগোট পর্যায়ে, টিউমারিজেনেসিসের জন্য শুধুমাত্র একটি মিউটেশন (সোম্যাটিক) প্রয়োজন। এই তত্ত্বটি বংশগত ইতিহাস বৃদ্ধিপ্রাপ্ত রোগীদের ক্ষেত্রে রোগের দ্বিপাক্ষিক বা বহুমুখী রূপের বিকাশ ব্যাখ্যা করে। শরীরের সমস্ত কোষে অস্বাভাবিক অনুলিপি বা অ্যালিলের ক্ষতি রোগের পারিবারিক রূপের রোগীদের ক্ষেত্রে টিউমারের পূর্ববর্তী বিকাশের কারণও ব্যাখ্যা করে। অনকোজেনেসিসের সময় দুটি সমান্তরাল সোম্যাটিক মিউটেশনের প্রয়োজনীয়তা রেটিনোব্লাস্টোমার অ-বংশগত রূপের রোগীদের মধ্যে একটি ইউনিফোকাল টিউমারের প্রাদুর্ভাব ব্যাখ্যা করে।
পারিবারিক রেটিনোব্লাস্টোমা (সমস্ত রেটিনোব্লাস্টোমার ৪০%) আক্রান্ত শিশুদের দ্বিতীয়বার নিউওপ্লাজম হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে। সাধারণত, এগুলি কঠিন টিউমার, যা ৭০% ক্ষেত্রে বিকিরণ অঞ্চলে দেখা যায়, ৩০% ক্ষেত্রে - অন্যান্য অঞ্চলে। অস্টিওসারকোমা সহ সারকোমা সবচেয়ে বেশি দেখা যায়।
রেটিনোব্লাস্টোমার লক্ষণ
সবচেয়ে বেশি দেখা যায় এমন বাহ্যিক লক্ষণ হল স্ট্র্যাবিসমাস এবং লিউকোকোরিয়া (ফান্ডাসের সাদা প্রতিচ্ছবি)। রেটিনার উপর, টিউমারটি এক বা একাধিক সাদা ফোসির মতো দেখায়। টিউমারটি এন্ডোফাইটিকভাবে বৃদ্ধি পেতে পারে, চোখের সমস্ত মাধ্যমে প্রবেশ করে, অথবা এক্সোফাইটিকভাবে, রেটিনাকে প্রভাবিত করে। অন্যান্য লক্ষণগুলি হল পেরিওরবিটাল প্রদাহ, স্থির পুতুল, আইরিসের হেটেরোক্রোমিয়া। ছোট বাচ্চাদের দৃষ্টিশক্তি হ্রাস অভিযোগের সাথে নিজেকে প্রকাশ নাও করতে পারে। যদি কোনও গৌণ গ্লুকোমা বা প্রদাহ না থাকে তবে ইন্ট্রাওকুলার টিউমার ব্যথাহীন থাকে। চোখের বলের সামনের অংশে টিউমারের উপস্থিতি, সেইসাথে মেটাস্ট্যাসিস, একটি খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত। রেটিনোব্লাস্টোমা মেটাস্ট্যাসিসের প্রধান পথ হল অপটিক স্নায়ু বরাবর যোগাযোগ, অপটিক স্নায়ুর আবরণ বরাবর, হেমাটোজেনাসভাবে (রেটিনার শিরা বরাবর) এবং কক্ষপথে এন্ডোফাইটিক বৃদ্ধির মাধ্যমে।
রেটিনোব্লাস্টোমা রোগ নির্ণয়
রেটিনোব্লাস্টোমা রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল চক্ষু পরীক্ষা, রেডিওগ্রাফি এবং আল্ট্রাসনোগ্রাফির ভিত্তিতে প্রতিষ্ঠিত হয়, প্যাথোমরফোলজিক্যাল নিশ্চিতকরণ ছাড়াই। যদি পারিবারিক ইতিহাস থাকে, তাহলে জন্মের পরপরই শিশুদের চক্ষু বিশেষজ্ঞের দ্বারা পরীক্ষা করানো প্রয়োজন।
রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে এবং ক্ষতের পরিমাণ নির্ধারণ করতে (পাইনিয়াল অঞ্চলে টিউমার সনাক্তকরণ সহ), কক্ষপথের সিটি বা এমআরআই করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
রেটিনোব্লাস্টোমার চিকিৎসা
রেটিনোব্লাস্টোমা হল শৈশবের কঠিন টিউমারগুলির মধ্যে একটি যা সবচেয়ে সফলভাবে চিকিৎসা করা হয়, যদি এটি সময়মতো নির্ণয় করা হয় এবং আধুনিক পদ্ধতি (ব্র্যাকিথেরাপি, ফটোকোঅ্যাগুলেশন, থার্মোকেমোথেরাপি, ক্রায়োথেরাপি, কেমোথেরাপি) ব্যবহার করে চিকিৎসা করা হয়। বিভিন্ন সাহিত্যের তথ্য অনুসারে, সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকার হার 90 থেকে 95% পর্যন্ত। জীবনের প্রথম দশকে মৃত্যুর প্রধান কারণগুলি (50% পর্যন্ত) হল রেটিনোব্লাস্টোমার সাথে ইন্ট্রাক্রানিয়াল টিউমারের সিঙ্ক্রোনাসলি বা মেটাক্রোনাসলি বিকাশ, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের বাইরে দুর্বলভাবে নিয়ন্ত্রিত টিউমার মেটাস্ট্যাসিস এবং অতিরিক্ত ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজমের বিকাশ।
চিকিৎসা পদ্ধতির পছন্দ নির্ভর করে ক্ষতের আকার, অবস্থান এবং সংখ্যা, চিকিৎসা কেন্দ্রের অভিজ্ঞতা এবং ক্ষমতা এবং দ্বিতীয় চোখের আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকির উপর। একতরফা টিউমারযুক্ত বেশিরভাগ শিশুর রোগের একটি মোটামুটি উন্নত পর্যায়ের রোগ দেখা যায়, প্রায়শই আক্রান্ত চোখের দৃষ্টি সংরক্ষণের সম্ভাবনা থাকে না। এই কারণেই প্রায়শই এনকিউলিয়েশন পছন্দের পদ্ধতি হয়ে ওঠে। যদি রোগ নির্ণয় প্রাথমিকভাবে করা হয়, তাহলে দৃষ্টি সংরক্ষণের জন্য বিকল্প চিকিৎসা ব্যবহার করা যেতে পারে - ফটোকোএগুলেশন, ক্রায়োথেরাপি বা বিকিরণ।
[ আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?