শিশুদের মধ্যে অপটিক স্নায়ু টিউমার

গ্লিওমাস (অ্যাস্ট্রোসাইটোমাস) সামনের চাক্ষুষ পথকে প্রভাবিত করতে পারে।

কক্ষপথ এবং কপালের গহ্বরেও গ্লিওমাসের বিকাশ সম্ভব।

অপটিক স্নায়ুর গ্লিওমা (কক্ষপথের অংশ)

শৈশবে, এই নিওপ্লাজমগুলি বিভিন্ন লক্ষণের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে:

• অক্ষীয় বহিঃচক্ষু;
• অপটিক স্নায়ুর অ্যাট্রোফির কারণে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস;
• চোখের বলের সীমিত গতিশীলতা সহ বা ছাড়াই স্ট্র্যাবিসমাস;
• অপটিক স্নায়ুতে জমাট বাঁধা;
• অপটোসিলিয়ারি শান্ট গঠন।

রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষার সময় এই প্যাথলজির বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলি হল:

• রেট্রোবুলবার অঞ্চলে সরাসরি অপটিক স্নায়ুর কৃশতা;
• অপটিক স্নায়ু খালের প্রসারণ।

অপটিক নার্ভ গ্লিওমা হল ধীরগতিতে বর্ধনশীল পাইলোসাইটিক অ্যাস্ট্রোসাইটোমা। চিকিৎসার কৌশল আজও বিতর্কিত। অনেক ক্ষেত্রে, কার্যকারিতা অপরিবর্তিত থাকে এবং দীর্ঘ সময় ধরে পরিস্থিতি স্থিতিশীল থাকে।

কায়াসমেটিক গ্লিওমা

অরবিটাল গ্লিওমার চেয়ে এটি একটি সাধারণ নিউওপ্লাজম, ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে সাধারণত অন্তর্ভুক্ত থাকে:

• দ্বিপাক্ষিক দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা;
• nystagmus (নুটানের সম্ভাব্য মুখের খিঁচুনি);
• স্ট্র্যাবিসমাস;
• দ্বিপাক্ষিক অপটিক স্নায়ু অ্যাট্রোফি;
• স্থির স্তনবৃন্ত;
• বিকাশগত বিলম্ব;
• এক্সোফথালমোস বিরল, যদি না অপটিক স্নায়ু নিজেই রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকে।

চিকিৎসার কৌশল বিতর্কিত রয়ে গেছে, কারণ অনেক রোগী দীর্ঘ সময় ধরে স্থিতিশীল থাকেন। চিকিৎসার বাধ্যতামূলক উপাদান হল এন্ডোক্রিনোলজিক্যাল পরীক্ষা এবং চিহ্নিত এন্ডোক্রিনোলজিক্যাল ব্যাধিগুলির সংশোধন, সেইসাথে প্রয়োজনে হাইড্রোসেফালাসের চিকিৎসা। ক্রমবর্ধমান দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পাওয়া রোগীদের ক্ষেত্রে, বিকিরণ এবং কেমোথেরাপির ব্যবহার ন্যায্য।

মেনিনজিওমা

এটি শিশুদের মধ্যে খুব কমই ঘটে, তবে বয়ঃসন্ধিকালেও এটি ঘটতে পারে।

অপটিক স্নায়ু মেনিনজিওমা

নিজেকে প্রকাশ করে:

• দৃষ্টিশক্তি হ্রাস;
• হালকা এক্সোফথালমোস;
• স্ট্র্যাবিসমাস এবং দ্বিগুণ দৃষ্টি;
• অপটিক স্নায়ু অ্যাট্রোফি;
• অপটোসিলিয়ারি শান্টের উপস্থিতি।

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পেতে পারে এবং টিউমারটি অপটিক স্নায়ু খালের ভিতরে থাকলে সম্পূর্ণ দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পেতে পারে। চিকিৎসা সাধারণত অনুপযুক্ত, যদিও কখনও কখনও অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে টিউমার অপসারণ এবং রেডিয়েশন থেরাপি করা হয়। এই রোগবিদ্যা প্রায়শই NF2 এর সাথে থাকে।

এক্সট্রাঅরবিটাল মেনিনজিওমা

এই রোগবিদ্যায়, প্রক্রিয়াটি স্ফেনয়েড হাড়ের ডানা, সেলা টার্সিকার উপরের অংশ বা ঘ্রাণস্থলের খাঁজকে জড়িত করে। দৃষ্টিশক্তি হ্রাস অগ্রবর্তী দৃষ্টিপথের সংকোচনের সাথে সম্পর্কিত। শৈশবে খুব কমই ঘটে।

র্যাবডোমিওসারকোমা

শিশুদের মধ্যে কক্ষপথের প্রাথমিক ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম অত্যন্ত বিরল, যার মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল র্যাবডোমিওসারকোমা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, টিউমারটি 4-10 বছর বয়সে বিকশিত হয়, তবে শিশুদের মধ্যে এই প্যাথলজির ঘটনার তথ্য রয়েছে। পারিবারিক ঘটনাগুলি বর্ণনা করা হয়েছে, যা ক্রোমোজোম 17 এর ছোট বাহুতে স্থানীয়করণ করা p53 জিনের মিউটেশনের জন্য দায়ী।

রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে রয়েছে:

• এক্সোফথালমোস, যা হঠাৎ করে, বেশ কয়েক দিন ধরে দেখা দিতে পারে এবং বাড়তে থাকে;
• চোখের পাতার erythema এবং ফোলাভাব;
• চক্ষুরোগ;
• পিটোসিস;
• চোখের পাতার পুরুত্বে একটি নিওপ্লাজম যা প্যালপেশনের মাধ্যমে দেখা যায়।

আক্রমণাত্মক বৃদ্ধির কারণে র্যাবডোমিওসারকোমা সক্রিয়ভাবে ছড়িয়ে পড়ে, কিছু ক্ষেত্রে অগ্রবর্তী বা মধ্যবর্তী ক্র্যানিয়াল ফোসা, পেটেরিগোপ্যালাটাইন ফোসা বা অনুনাসিক গহ্বর জড়িত থাকে।

সিটি সাধারণত অস্পষ্ট সীমানা সহ একটি সমজাতীয় নিউওপ্লাজম দেখায়। রোগ নির্ণয় স্পষ্ট করার জন্য একটি বায়োপসি প্রয়োজন।

র্যাবডোমিওসারকোমার হিস্টোলজিক্যাল শ্রেণীবিভাগে নিম্নলিখিত তিনটি গ্রুপ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

1. অ্যানাপ্লাস্টিক;
2. মনোমরফিক;
3. মিশ্র।

রোগের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং আধুনিক চিকিৎসা পদ্ধতির কারণে এই রোগীদের আয়ুষ্কাল বৃদ্ধি পেয়েছে। ব্যবস্থাপনার কৌশলগুলির মধ্যে রয়েছে বায়োপসি অথবা বিকিরণ এবং কেমোথেরাপির সাথে টিউমারের আংশিক অপসারণ। কক্ষপথ এবং চোখের বলের প্রাথমিক বিকিরণের সাথে সম্পর্কিত গুরুতর জটিলতার সম্ভাবনার কারণে, এক্সপোজার পদ্ধতি বেছে নেওয়ার ক্ষেত্রে দীর্ঘমেয়াদী কেমোথেরাপিকে অগ্রাধিকার দেওয়া হয়।

অরবিটাল ডিসপ্লাসিয়া

অরবিটাল ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া হল একটি বিরল ব্যাধি যার কারণ অজানা, যেখানে স্বাভাবিক হাড়ের টিস্যু ছিদ্রযুক্ত ফাইবারাস টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। এটি সাধারণত শৈশবেই নিজেকে প্রকাশ করে। ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি নির্ভর করে কক্ষপথের কোন প্রাচীরটি প্রাথমিকভাবে রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত ছিল তার উপর।

1. কক্ষপথের উপরিভাগের প্রাচীর:
   • বহিঃচক্ষু;
   • চোখের গোলা এবং কক্ষপথের নিম্নগামী স্থানচ্যুতি।
2. উপরের চোয়াল:
   • চোখের বলের ঊর্ধ্বমুখী স্থানচ্যুতি;
   • ক্রমাগত এপিফোরা।
3. স্ফেনয়েড হাড়: রোগগত প্রক্রিয়ায় অপটিক নার্ভের জড়িত থাকার সাথে অপটিক নার্ভের অ্যাট্রোফি।
4. সেলা টার্কিকা: চিয়াজমের সংকোচন এবং পরবর্তীতে অপটিক স্নায়ুর অ্যাট্রোফি।

এক্স-রে পরীক্ষার মাধ্যমে সহজেই ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া নির্ণয় করা যায়। এটি দেখতে ঘন হাড়ের টিস্যুর মতো, যেখানে স্ক্লেরোসিস এবং সিস্টের ক্ষেত্র রয়েছে।

চিকিৎসার কৌশলগুলির মধ্যে রয়েছে অপটিক স্নায়ু অ্যাট্রোফির কারণে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস রোধ করা এবং আক্রান্ত হাড়ের অংশগুলি কেটে ফেলা।