সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে আলবেনিজ: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
Albinism একটি রোগ যা রঙ্গক কোষের রোগবিদ্যা বিদ্যমান, যা বিশেষ করে চোখের এবং ত্বকের অবস্থা প্রতিফলিত হয়। চাক্ষুষ বিশ্লেষক কেন্দ্রীয় অংশ এছাড়াও রোগগত প্রক্রিয়া জড়িত হয়। রোগ দুটি ক্লিনিকাল ফর্ম আছে।
- চক্ষুবিহীনতা (জিএ):
- এক্স-সংযুক্ত ওকুলার এলিনবিজ্ঞান;
- অটোসোমাল অপসারিত ওকুলার এলিনবিজ্ঞান (এআরএএএএ)
- চক্ষু-ত্বকবিহীনতা (এইচ সি এ):
- চক্ষু-ত্বক albinism 1 - টাইরোসিনেসের অভাব;
- চক্ষু-চামড়া albinism 2 - টাইরোসিনেস একটি স্বাভাবিক কন্টেন্ট সঙ্গে;
- চক্ষু-ত্বক albinism 3;
- অটোসোমাল প্রবক্ত এইচসিএ (এডিজিকা)।
অন্য প্রকারগত রোগগুলির সাথে আলবিনজমকে একত্রিত করা যায়।
সব ধরণের বৈকল্যের জন্য সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলি সাধারণত:
- চাক্ষুষ তীক্ষ্ণতা এবং বিপরীতে সংবেদনশীলতা হ্রাস:
- fundus রোগগত রঙ্গক;
- ফাইভোলার হাইপোপ্ল্যাসিয়া (চিত্র 13.1);
- nystagmus;
- প্রতিক্রিয়া লঙ্ঘন;
- amblyopia;
- অন্যান্য কারণগুলি।
- Nystagmus। এটা ইতিমধ্যেই শিশুর জীবনে প্রথম মাসের মধ্যে প্রদর্শিত হতে পারে এবং, একটি নিয়ম হিসাবে, একটি গুচ্ছ বা মিশ্র আকৃতি আছে।
- strabismus:
- কেন্দ্রমুখী;
- বিপথগামী;
- অবশেষ দ্বিখুশি ফাংশন সঙ্গে।
- আইরিস বিকিরণ আইরিস রঙ ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। এটা তোলে যা একটি বাদামী বা Iris নীল রঙ, এবং গোলাপী বা Iris এর নীলাভ-গোলাপী পাপড়ির চেহারা গুরুত্বপূর্ণ পরিবর্তন সংরক্ষণ করা হয়, যখন উল্লেখযোগ্যভাবে চর্মাদির স্বাভাবিক রং হ্রাস ফুসফুস ফর্ম রোগ হিসেবে দেখা দেয়।
- আলোকাতঙ্ক থাকে। একটি আন্তঃশব্দায়ু আইরিশ মাধ্যমে অত্যধিক হালকা এক্সপোজার সঙ্গে সংযোগ ঘটে। এটি এমন কিছু বিষয় যা কিছু রোগীর ইলেক্ট্ররেটিনোগ্রাম (ইআরজি) -এর বি তরঙ্গের বৃদ্ধি ব্যাখ্যা করে।
- Neurophysiological রোগ কার্যত সমস্ত albinos সেখানে chiasm মধ্যে নার্ভ তন্তু ক্রসিং লঙ্ঘন, neperekreschivayuschimisya অতিক্রম নার্ভ তন্তু প্রধানতা ফলে হয়। এটা এই সত্য যে চাক্ষুষ উদ্ভাবিত সম্ভাব্যতা মধ্যে রোগগত পরিবর্তন ব্যাখ্যা (VEP)
- চাক্ষুষ সিস্টেম বিলম্বিত উন্নয়ন। 1 বছর বয়সের শিশুরা, বববনধর্মের শিকার হয়, প্রায়ই বয়সের আদর্শের নীচে ভিজ্যুয়াল অ্যাকুইটি থাকে।
[চোখের বর্ণাঢ্যতা
এই রোগীদের সাধারণত রোগের X- লিঙ্কড প্রচ্ছন্ন ফর্ম পাওয়া যায়, এবং তাদের মায়েরা প্রায়ই Iris এর transillumination এবং রেটিনা পরিধি উপর রঙ্গক নুতন বিভাজন লক্ষ্য করা যায়। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগটি একটি অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত ধরন দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। চাক্ষুষ albinism সাধারণত উদ্ভাসিত হয় চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা, nystagmus, Iris hypoplasia foveola এবং রেটিনার রঙ্গক epithelium এর রোগবিদ্যা transillumination কমে গেছে। কখনও কখনও দৃষ্টি অঙ্গ মধ্যে পরিবর্তন ত্বকের হাইপোপিডমেন্ট দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।
চক্ষু-ত্বক albinism
চক্ষুসংক্রান্ত-চার্ম albinism রোগের tirozinazonegativnuyu ফর্ম উপস্থাপন করে এবং মনে হচ্ছে, গোলাপী Iris রঙ চুলের রঙ "সাদা ইস্পাত" এবং চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা, যা সাধারণত 6/36 (0.16) বেশি না হয় কমে গেছে। এই রোগ সাধারণত একটি অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত প্রকার দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
অন্যান্য প্রকারের albinism
চোখের ও ত্বককে প্রভাবিত করে এমন রোগের ধরন, যখন চোখের পলক, ত্বক ও চুলের রঙ্গিনতা এইচসিএ 1 এর তুলনায় বেশি উজ্জ্বল। 1. একটি অটসোমাল প্রভাবশালী ধরনের উত্তরাধিকার সম্ভব।
Albinism এবং সাধারণ রোগ
- চাদাইক-হিজি সিনড্রোম:
- আংশিক এইচসিএ;
- সংক্রমণের প্রবণতা;
- হেমোরেজিক ডাইথেসিস;
- hepatosplenomegaly;
- neyropatii;
- লিউকোয়েটস মধ্যে দৈত্য cytoplasmic গঠন অন্তর্ভুক্তি;
- অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকার
- জার্মানির সিনড্রোম-পুডলক (হর্মান্সকি-পুডলক):
- আংশিক অকলোকোটর আলবিনতাবাদ;
- প্লেটলেট সংগ্রাহক একটি ব্যাধি সঙ্গে যুক্ত hemorrhage প্রবণতা;
- ফুসফুসীয় ফাইব্রোসিস
- অন্য:
- ক্রস সিনড্রোম;
- নিম্ন বৃদ্ধির সাথে অ্যালবিনজম মিল রয়েছে
অ্যালবিনজম এর নির্ণয়
নির্ণয়ের ক্লিনিকালের উপসর্গগুলির সংমিশ্রণ, নিউরোফিজিওলজিকাল পরিবর্তন এবং আত্মীয়দের একটি জরিপের ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। চুল follicles মধ্যে tyrosinase কন্টেন্ট অধ্যয়ন মাত্র 5 বছর বয়সের চেয়ে বয়স্ক রোগীদের মধ্যে tyrosinase এর গুণগত বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে। ক্লিনিকাল প্রথা মধ্যে, এই পরীক্ষা কমই ব্যবহৃত হয়। টাইরোসিনেসের উপস্থিতি সনাক্ত করতে পারে না এমন রোগীরা সাধারণত এইচসিএ 1 থেকে সংক্রমিত হয় এবং টাইরোসাইন-নেগেটিভ রোগীদের হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। বেশিরভাগ রোগী albinism সঙ্গে টাইরোসিন-ইতিবাচক রোগীদের হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
বিদ্বেষপূর্ণ রোগীদের পরিচালনার কৌশল
- প্রতিক্রিয়া এবং বর্ণালী সংশোধন নির্বাচন অধ্যয়ন।
- সানগ্লাস।
- বেড়া সূর্য থেকে রক্ষা
- সূর্যালোক এক্সপোজার থেকে ত্বকের সুরক্ষা
- জেনেটিক পরামর্শ।
- প্রশিক্ষণ সিস্টেম সংস্থা।