Ristocetin (ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর) সঙ্গে প্ল্যাটলেট একত্রিতকরণ

ফন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর কার্যকলাপের রেফারেন্স মান (আদর্শ) 58-166%।

ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরটি এন্ডোথেলিয়াল কোষ এবং মেগাকেরোসাইটস সংশ্লেষ করে। এটি প্ল্যাটলেটের স্বাভাবিক আনুপাতিকরণের জন্য প্রয়োজনীয় এবং ফ্যাক্টর 8-এর অর্ধ-জীবনকে দীর্ঘায়িত করার ক্ষমতা রয়েছে। রক্তরস জমাট এর ফ্যাক্টর অষ্টম - antihemophilic প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন ক - তিন subunits এক জটিল হিসাবে রক্তে প্রবাহিত করে মনোনীত অষ্টম-K (coagulating ইউনিট), অষ্টম-অর (প্রধান এন্টিজেনিক মার্কার) এবং অষ্টম-vWF (ভন Willebrand ফ্যাক্টর অষ্টম-অর সঙ্গে যুক্ত )। এটা তোলে বিশ্বাস করতেন যে ভন Willebrand ফ্যাক্টর, antihemophilic প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন এ (অষ্টম-ক) এর জমাট বাঁধা সংশ্লেষের নিয়ন্ত্রণ করে এবং ভাস্কুলার-প্লেটলেট hemostasis সাথে জড়িত আছেন করা হয়।

ভন Willebrand ডিজিজ - একটি বংশগত রোগ, যা রক্তক্ষরণ, হ্রাস ristotsetinovoy সহউত্পাদক কার্যকলাপ সময়কাল বৃদ্ধি এবং (নানারকম ডিগ্রী থেকে) হ্রাস ফ্যাক্টর অষ্টম দম্বল কার্যকলাপ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই রোগের ক্লিনিক্যাল এক্সপ্রেশনগুলি থ্রম্বোকাইপট্যাথির অনুরূপ। যাইহোক, ফ্যাক্টর 8, হ্যাটটমস এবং হেমথ্রোজেসের কার্যকলাপে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাসকৃত রোগীদের দেখা যায়।

ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের গঠন এবং কার্যকলাপ নির্ধারণের জন্য গবেষণাগার গবেষণার উপর ভিত্তি করে, এই রোগের নিম্নোক্ত ফর্মগুলি পৃথক করা হয়।

• টাইপ করুন আমি (সব ক্ষেত্রে 70%) ভন Willebrand ফ্যাক্টর স্বাভাবিক macromolecular গঠন করার সময় একটি সামান্য ড্রপ-ristocetin সহউত্পাদক (ভন Willebrand ফ্যাক্টর) এবং দম্বল কার্যকলাপ (অষ্টম-K) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
• প্রকার II: এই প্রোটিনটির কাঠামোর মধ্যে ব্যাঘাতের কারণে উচ্চ আণবিক ওজনের ওয়েলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর পলিমারগুলির নির্বাচনী ঘাটতি।
  • প্রকার IIB ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর এবং প্লেটলেটগুলির মধ্যে বাড়ানো মিথস্ক্রিয়া হওয়ার কারণে, এবং প্লেটলেট সমষ্টিগুলির বর্ধিত ক্লিয়ারেন্স থ্র্যাবোস্কাইপটেনিয়া বাড়ে।
• টাইপ 3টি ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের একটি মারাত্মক পরিমাণগত ঘাটতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা ফ্যাক্টার 8 (8-কে) এর কার্যকলাপের একটি ক্লিনিক্যালভাবে উল্লেখযোগ্য হ্রাস পায়।

ভন Willebrand ফ্যাক্টর বিষয়বস্তুর সেই ক্ষেত্রে যেখানে সময় রক্তপাত বেড়ে নির্ধারিত হয়, প্লেটলেট কাউন্ট রেফারেন্স মান মধ্যে, এবং প্লেটলেট কর্মহীনতার জন্য কোন সুস্পষ্ট কারণ আছে। ভন Willebrand ফ্যাক্টর ভন Willebrand ফ্যাক্টর এর পরিমাণগত বিষয়বস্তু (গবেষণা ristocetin-সহউত্পাদক কার্যকলাপ) নির্ধারণের মূল্যায়ণ করতে প্লেটলেট জমাট বাধা রক্তের ristocetin এবং ভন Willebrand ফ্যাক্টর এর এন্টিজেনিক গঠন অষ্টম (viii-vWF) গুণক আবদ্ধ দ্বারা প্রবর্তিত পরীক্ষা।

প্লাজমাতে রিস্টোকিটিনের সাথে প্লেটলেট সংগ্রাহকের সংকল্পটি ব্যবহার করা হয় ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরকে সংজ্ঞায়িত করার জন্য। একটি রৈখিক সম্পর্ক ristocetinic সমষ্টি এবং ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর পরিমাণের মধ্যে মধ্যে প্রতিষ্ঠিত হয়। পদ্ধতি এই অ্যান্টিবায়োটিক (ristocetin) এর ক্ষমতা উপর ভিত্তি করে প্লেটলেট গ্লাইকোপ্রোটিন আইবি দ্বারা ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর এর ভিট্রো মিথস্ক্রিয়া মধ্যে উদ্দীপিত করা । ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এডিপি, কোলাজেন এবং অ্যাড্রেনালিনের প্রভাবগুলির একটি স্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া দিয়ে রস্টোকেটিন-সংগ্রাহকের লঙ্ঘন হয়। লঙ্ঘন ristocetin-অ্যাগ্রিগেশন এবং macrocytic trombodistrofii বার্নার্ড-Soulier (প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন ristotsetinovoy ঝিল্লি রিসেপটর অভাবে) শনাক্ত করে। বিভেদ পরীক্ষা স্বাভাবিক রক্তরস যোগে সঙ্গে ব্যবহার এর জন্য: স্বাভাবিক রক্তরস ristocetin-অ্যাগ্রিগেশন সাধারণ যোগ করার পরে ভন Willebrand রোগ, যখন বার্নার্ড-Soulier সিন্ড্রোম যেটা করেন।

হিমোফিলিয়া A (ফ্যাক্টার 8 এর অভাব) এবং ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের ডিফারেন্স নির্ণয়ের ক্ষেত্রেও গবেষণাটি ব্যবহার করা যেতে পারে। হিমোফিলিয়াতে, VIII-K এর সামগ্রীটি তীব্রভাবে হ্রাস পেয়েছে, এবং VIII-PV- এর বিষয়বস্তু স্বাভাবিক রেঞ্জের মধ্যে রয়েছে। ক্লিনিক্যালিভাবে, এই পার্থক্যটি হ'ল হিমোফিলিয়া হিম্যাটোমা প্রকারের বর্ধিত রক্তস্রাবের কারণ হয়ে ওঠে এবং ভন উইলব্র্যান্ডের রোগের ক্ষেত্রে- একটি পেটেকিয়াল-হেমাটোমা টাইপ।

রিস্টোকেটিন-প্ররোচনাযুক্ত প্ল্যাটিলেটগুলির প্রাদুর্ভাব সর্বাধিক হ'ল ভিল উইলিল্যান্ড রোগের ক্ষেত্রে, আইআইবি ব্যতীত।

ভন Willebrand ফ্যাক্টর অষ্টম (viii-vWF) গুণক আবদ্ধ, বিভিন্ন প্রতিরোধমূলক পদ্ধতি চিহ্নিতকরণের কিন্তু agarose জেল electrophoresis দ্বারা নির্ধারিত আণবিক আকার দ্বারা ভন Willebrand ফ্যাক্টর বিতরণের এন্টিজেনিক কাঠামো। এই পরীক্ষায় ফন উইলব্রান্ড রোগের ধরন স্থাপন করতে ব্যবহৃত হয়।

বিভিন্ন ইন্ডাক্সের সাথে প্লেটলেট একগ্র্যাবিউশনের গবেষণায় কেবল প্লেটলেটগুলির সমষ্টি কার্যের অস্বাভাবিকতাগুলি সনাক্ত করা হয় না। এই গবেষণায় ড্রাগের পৃথক ডোজ নির্বাচন এবং ড্রাগ পর্যবেক্ষণ পরিচালনার জন্য, এন্টিপ্লিটলেটট থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়ন করতে পারবেন।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]