সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
রাইয়ের সিন্ড্রোম
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
[রিই এর সিন্ড্রোম কি কারণ?
রাইয়ের সিনড্রোমের বংশগতির জন্মগত জেনেটিকাল মাইটোকন্ড্রিয়াল অভাবের উপর ভিত্তি করে। এটা তোলে ইউরিয়া সংশ্লেষের জড়িত এনজাইমগুলোর জন্মগত খুঁত হিসাবে অর্থ - (। Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza এট) ornithine চক্র। সিন্ড্রোম ড্রাগ (স্যালিসিলেটস), হিজাতোট্রোপিক বিষাক্ত এবং অন্যান্য পদার্থকে উৎসাহিত করতে পারে।
রাইয়ের সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি
সম্ভাব্য prodromal সময়ের, ARVI বা OCI ধরনের অনুযায়ী চলমান। কোমমা বিকাশের পূর্বে বমিটি প্রধান ক্লিনিকালের উপসর্গ। রেই সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে কোমাটির অদ্ভুততা হল মস্তিষ্কে অনমনীয়তার মাত্রা পর্যন্ত পেশী স্বরে দ্রুত বৃদ্ধি। কার্যকরীভাবে সব রোগীদের খারাপভাবে টনিক চূর্ণবিচূর্ণ জখম হয় ডক করা। মেনিংয়েল উপসর্গ জটিল সম্পূর্ণরূপে প্রকাশ করা হয় না, অস্থির। কোপা উন্নয়নের 5 ম -7 তম দিনের মধ্যে হেপাটাইমেগালটি সর্বাধিকভাবে প্রকাশ করা হয়। সেরিব্রাল এডমা এর চরিত্রগত লক্ষণ।
স্নায়বিক অসুস্থতার তীব্রতা, স্নায়বিক রোগ গভীরতা চার ডিগ্রী বিভক্ত করা হয়: আমি - নিদ্রালুতা, ২ - semisopor, তৃতীয় - আসলে কোমা, চতুর্থ - টার্মিনাল কোমা। ক্ষত তীব্রতা ডিগ্রী তারতম্য হতে পারে: দ্বিতীয় ডিগ্রী জন্য কার্যকলাপ টিপিক্যাল aminotransferraz ও অ্যামোনিয়া মাত্রা আমি ডিগ্রী বৃদ্ধি জন্য - ফাংশন belkovosinteticheskoy সংযোগে ব্যর্থতার লক্ষণ, তৃতীয় জন্য - চেহারা হেমারেজিক উপসর্গ জটিল (হ্রাস এলবুমিন মাত্রা, prothrombin এট অল।)।
রাইয়ের সিন্ড্রোমের নির্ণয়
ল্যাবরেটরি প্যারামিটার: fibrin অবনতি পণ্য (কোন বরফ), hypoalbuminemia রক্তে উপস্থিতি ব্যতিরেকে aminotransferase মাত্রা (2-5 বার), সংক্ষিপ্ত hyperammonaemia (কোমা পূর্বে), হাইপোগ্লাইসিমিয়া (2.5 mmol / L) gipofibrinogenemia বেড়ে ইত্যাদি। জন্ডিস এবং হাইপারবিলিরুবিনোমিয়া অসচেতনতামূলক।
এনজাইম এবং অমমোন এর উচ্চ মাত্রার 3-4 দিন ধরে থাকে। রাইয়ের সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয়ের স্পষ্টতা জানাতে, যকৃৎ লিভারের বায়োপসিকে প্রায়ই প্রয়োজন হয়। শিশুরা 3 মাস থেকে 3 বছর বয়স থেকে প্রধানত ভোগে।