সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.07.2025
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস (গ্রীক প্যাচাস - পুরু, ঘন; ডার্মা - ত্বক এবং পেরিওস্টোসিস - পেরিওস্টিয়ামের অ-প্রদাহজনক পরিবর্তন) একটি রোগ, যার প্রধান লক্ষণ হল মুখ, মাথার খুলি, হাত, পা এবং দীর্ঘ নলাকার হাড়ের দূরবর্তী অংশের ত্বকের ব্যাপক ঘনত্ব। 1935 সালে, ফরাসি ডাক্তার এইচ. টোরেইন, জি. সোলেন্টে এবং এল. গোল প্রথম প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসকে একটি স্বাধীন নোসোলজিক্যাল ইউনিট হিসাবে চিহ্নিত করেন।
কারণসমূহ প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের কারণ এবং রোগ সৃষ্টির কারণ বর্তমানে খুব একটা বোঝা যায়নি। এটা জানা যায় যে প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস হল একটি বংশগত রোগ যার একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ধরণের উত্তরাধিকারসূত্রে পরিবর্তনশীল প্রকাশের ক্ষমতা থাকে, যা সাধারণত বয়স পরবর্তী সময়ে নিজেকে প্রকাশ করে। পারিবারিক রূপগুলিও বর্ণনা করা হয়েছে। পুরুষ এবং মহিলাদের মধ্যে রোগীর অনুপাত 8:1। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস একটি বিরল বংশগত রোগ। বয়ঃসন্ধিকালে এই রোগের প্রথম লক্ষণ দেখা যায় এবং 20-30 বছর বয়সের মধ্যে সম্পূর্ণ লক্ষণ জটিলতা তৈরি হয়।
[ 1 ]
প্যাথোজিনেসিসের
রূপগতভাবে, এই রোগটি মূলত ডার্মিস এবং ত্বকের নিচের টিস্যুর তন্তুযুক্ত কাঠামোর ব্যাপক বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং অন্তর্নিহিত টিস্যুতে তন্তুযুক্ত সংযোগকারী টিস্যুর স্পষ্ট বৃদ্ধি ঘটে, যার ফলে ত্বকের সাথে তাদের ঘনিষ্ঠ সংমিশ্রণ ঘটে। ডার্মিসের রক্ত এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজের দেয়ালেও তন্তুযুক্ত হাইপারপ্লাসিয়া দেখা যায়; এই জাতীয় জাহাজের লুমেনগুলি সাধারণত "ফাঁক" থাকে; তাদের মধ্যে কিছু থ্রম্বোসড হয়। পরিপক্ক ঘাম এবং সেবেসিয়াস গ্রন্থির সংখ্যা উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, কখনও কখনও হাইপারপ্লাসিয়া এবং/অথবা গ্রন্থি কোষগুলির হাইপারট্রফি যা তাদের গঠন করে। দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ ত্বকেও পাওয়া যায়, সেকেন্ডারি হাইপারকেরাটোসিস এবং অ্যাক্যানথোসিসও পরিলক্ষিত হয়। অ্যাপোনিউরোসিস এবং ফ্যাসিয়ায় ফাইব্রোসিস পরিলক্ষিত হয়।
কঙ্কালের হাড়গুলিতে, বিশেষ করে নলাকার, বড় এবং ছোট, পেরিওস্টিয়াল ওসিফিকেশন ঘটে - কর্টেক্সের উপর অস্টিওয়েড টিস্যুর ছড়িয়ে পড়া স্তরবিন্যাস। এটি 2 সেমি বা তার বেশি পুরুত্বে পৌঁছাতে পারে অথবা অস্টিওমা আকারে সীমিত হতে পারে। এই প্রক্রিয়াটি এন্ডোস্টিয়ালি এবং পেরিওস্টিয়ালি উভয়ভাবেই ছড়িয়ে পড়ে। কখনও কখনও পেরিওস্টিয়ামের তন্তুযুক্ত ঘনত্ব এবং হাড়ের স্থাপত্যের ব্যাঘাত লক্ষ্য করা যায়। অপরিণত হাড়ের পদার্থ প্রায়শই পাওয়া যায়। হাড়ের টিস্যুকে খাওয়ানো জাহাজগুলির ধ্বংসাবশেষ লক্ষ্য করা যায়। জয়েন্টগুলিতে - ফাইব্রোসিসের কারণে ইন্টিগুমেন্টারি সাইনোভিয়াল কোষগুলির হাইপারপ্লাসিয়া এবং ছোট সাবসাইনোভিয়াল রক্তনালীগুলির দেয়ালের স্পষ্ট ঘনত্ব। জাহাজের দেয়ালের ফাইব্রোসিস, বিশেষ করে রক্তনালীগুলি, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতেও ঘটতে পারে।
এপিডার্মিস সামান্য পরিবর্তিত হয়, কোলাজেন এবং ইলাস্টিক ফাইবারের সংখ্যা বৃদ্ধির কারণে ডার্মিস ঘন হয়, ফাইব্রোব্লাস্টের বিস্তার, ছোট পেরিভাসকুলার এবং পেরিফোলিকুলার লিম্ফোহিস্টিওসাইটিক অনুপ্রবেশ, লোমকূপের মুখ প্রশস্ত হয়ে যায় এবং তাদের মধ্যে শৃঙ্গাকার ভর জমা হয়, সেবেসিয়াসের হাইপারপ্লাসিয়া এবং কখনও কখনও একই সাথে ঘাম গ্রন্থি দেখা যায়।
[ 2 ]
লক্ষণ প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস
এই রোগটি তুলনামূলকভাবে বিরল। এর ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্য, রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসা বিস্তৃত পরিসরে এন্ডোক্রিনোলজিস্টদের কাছে খুব কমই পরিচিত। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসে আক্রান্ত রোগীদের একটি উল্লেখযোগ্য অংশ ভুলভাবে অ্যাক্রোমেগালি রোগ নির্ণয় করে, যার ফলে অপর্যাপ্ত চিকিৎসা ব্যবস্থা ব্যবহার করা হয়। এই প্রসঙ্গে, প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্য, রোগ নির্ণয়ের আধুনিক পদ্ধতি এবং চিকিৎসা উপস্থাপন করা উপযুক্ত।
মহিলাদের ক্ষেত্রে ক্লিনিক্যাল লক্ষণগুলি অনেক কম স্পষ্ট, তবে প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের সম্পূর্ণ রূপ এবং তীব্র কোর্সের রোগীও রয়েছে। রোগের সূত্রপাত ধীরে ধীরে হয়। ক্লিনিক্যাল চিত্রটি 7-10 বছরের মধ্যে (সক্রিয় পর্যায়ে) এর বিকাশ সম্পন্ন করে, যার পরে এটি স্থিতিশীল থাকে (নিষ্ক্রিয় পর্যায়ে)। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের বৈশিষ্ট্যগত অভিযোগগুলি হল চেহারায় স্পষ্ট পরিবর্তন, ত্বকের তৈলাক্ততা এবং ঘাম বৃদ্ধি, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের দূরবর্তী অংশগুলির তীব্র ঘনত্ব, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের আকার বৃদ্ধি। মুখের ত্বকের কুৎসিত ঘনত্ব এবং কুঁচকে যাওয়ার কারণে চেহারা পরিবর্তন হয়। কপালে উচ্চারিত অনুভূমিক ভাঁজ, তাদের মধ্যে গভীর খাঁজ, চোখের পাতার পুরুত্ব বৃদ্ধি মুখকে "বয়স্ক অভিব্যক্তি" দেয়। একটি বৈশিষ্ট্যগত বৈশিষ্ট্য হল মাথার ত্বকের ভাঁজ করা প্যাকাইডার্মিয়া যার ফলে প্যারিয়েটাল-অক্সিপিটাল অঞ্চলে মাঝারি বেদনাদায়ক, রুক্ষ ত্বকের ভাঁজ তৈরি হয়, যা মস্তিষ্কের কনভোলিউশনের মতো - কাটিস ভার্টিসিস গাইরাটা। পা এবং হাতের ত্বকও ঘন, স্পর্শে রুক্ষ, অন্তর্নিহিত টিস্যুগুলির সাথে মিশে যায় এবং স্থানচ্যুতি বা সংকোচনের জন্য উপযুক্ত নয়।
ঘাম এবং সিবামের উৎপাদন উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়, বিশেষ করে মুখ, হাতের তালু এবং পায়ের প্লান্টার পৃষ্ঠে। এটি একটি স্থায়ী প্রকৃতির, যা ঘাম এবং সেবেসিয়াস গ্রন্থির সংখ্যা বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত। ত্বকের হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষায় এর দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ দেখা যায়।
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসে, কঙ্কাল পরিবর্তিত হয়। লম্বা নলাকার হাড়ের ডায়াফাইসের কর্টেক্সে, বিশেষ করে দূরবর্তী অংশে, অস্টিওয়েড টিস্যুর স্তরের কারণে, রোগীদের বাহু এবং শিনগুলি আয়তনে বড় হয় এবং একটি নলাকার আকৃতি ধারণ করে। মেটাকারপাল এবং মেটাটারসাল অঞ্চলে অনুরূপ প্রতিসম হাইপারোস্টোসিস, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের ফ্যালাঞ্জগুলি তাদের বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে এবং আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলগুলি ক্লাব আকৃতির, "ড্রামস্টিক" এর মতো বিকৃত হয়। পেরেক প্লেটগুলি "ঘড়ির চশমার" আকার ধারণ করে।
রোগীদের একটি উল্লেখযোগ্য অংশ আর্থ্রালজিয়া, ওসালজিয়া, নিতম্ব, হাঁটু এবং কম ঘন ঘন গোড়ালি এবং কব্জির আর্থ্রাইটিসে ভোগেন। জয়েন্ট সিন্ড্রোমটি সাইনোভিয়াল কোষের মাঝারি হাইপারপ্লাসিয়া এবং ছোট সাবসাইনোভিয়াল রক্তনালীগুলির তীব্র ঘনত্ব এবং তাদের ফাইব্রোসিসের সাথে সম্পর্কিত। এটি গুরুতর নয়, খুব কমই অগ্রসর হয় এবং শুধুমাত্র গুরুতর জয়েন্ট সিন্ড্রোমের রোগীদের কাজ করার ক্ষমতা সীমিত করে, যা বিরল।
১৯৭১ সালে, জেবি হারবিসন এবং সিএম নাইস প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের ৩টি রূপ চিহ্নিত করেছিলেন: সম্পূর্ণ, অসম্পূর্ণ এবং ছাঁটা। সম্পূর্ণ আকারে, রোগের সমস্ত প্রধান লক্ষণ প্রকাশ করা হয়। অসম্পূর্ণ আকারের রোগীদের ত্বকে কোনও প্রকাশ থাকে না, অন্যদিকে ছাঁটা আকারের রোগীদের কোনও প্রতিসম পেরিওস্টিয়াল অসিফেশন থাকে না।
অদ্ভুত চেহারা, ক্রমাগত ঘাম এবং তৈলাক্ত ত্বক রোগীদের মানসিক অবস্থার উপর নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। তারা নিজেদের অনুভূতিতে মনোনিবেশ করে এবং অন্যদের থেকে নিজেদের বিচ্ছিন্ন করে।
নিদানবিদ্যা প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস নির্ণয়ের সময়, রোগগত প্রক্রিয়ার আকার এবং পর্যায় বিবেচনা করা প্রয়োজন। রোগীদের বৈশিষ্ট্যগত অভিযোগ এবং চেহারার পাশাপাশি, সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ হল এক্স-রে পরীক্ষা। টিউবুলার হাড়ের ডায়াফাইসিস এবং মেটাফাইসিসের এক্স-রেতে, 2 সেমি বা তার বেশি উচ্চতার অ্যামিসিলেটেড হাইপারোস্টোসিস প্রকাশিত হয়। হাইপারোস্টোসিসের বাইরের পৃষ্ঠটি ঝালরযুক্ত বা সূঁচের মতো চরিত্রের। খুলির হাড়ের গঠন পরিবর্তন হয় না। সেলা টার্সিকা বড় হয় না।
মিথিলিন ডাইফসফোনেট 99Tc দিয়ে হাড়ের সিন্টিস্ক্যানিং টিবিয়া এবং ফাইবুলা, ব্যাসার্ধ এবং উলনা বরাবর, সেইসাথে মেটাকারপাল এবং মেটাটারসাল অঞ্চলে, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের ফ্যালাঞ্জে রেডিওনিউক্লাইডের একটি রৈখিক পেরিকর্টিক্যাল ঘনত্ব প্রকাশ করে।
থার্মোগ্রাফি, প্লেথিসমোগ্রাফি এবং ক্যাপিলারোস্কোপির ফলাফলগুলি রক্ত প্রবাহের বেগ এবং কৈশিক নেটওয়ার্কের কৃমি বৃদ্ধি, আঙ্গুলের ঘন টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জে তাপমাত্রা বৃদ্ধি নির্দেশ করে। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস এবং ব্যামবার্গার-মেরি সিন্ড্রোমে ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং শারীরবৃত্তীয় ফলাফলের মিল একটি সাধারণ প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়া নির্দেশ করে। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের প্রাথমিক (সক্রিয়) পর্যায়ে, আঙ্গুলের দূরবর্তী অংশের ভাস্কুলারাইজেশন এবং তাপমাত্রা বৃদ্ধি পায়, অর্থাৎ বিপাকের স্থানীয় সক্রিয়তা দেখা যায়। ব্যামবার্গার-মেরি সিন্ড্রোমে একই রকম বৃদ্ধি লক্ষ্য করা যায় যেখানে দৃশ্যমান অত্যধিক টিস্যু বৃদ্ধি রয়েছে। শেষ (নিষ্ক্রিয়) পর্যায়ে, কৈশিক নেটওয়ার্কের বাধা এবং অপর্যাপ্ততা, কৈশিক লুপের অসম রূপরেখা প্রকাশ পায়, যার ফলে আঙ্গুলের টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জে রক্ত প্রবাহের বেগ হ্রাস পায় এবং তাদের আরও বৃদ্ধি বন্ধ হয়ে যায়। পেরিওস্টিয়ামেও একই রকম পরিবর্তন ঘটে: রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে সর্বাধিক ভাস্কুলারাইজেশন এবং শেষ পর্যায়ে আপেক্ষিক ডিভাস্কুলারাইজেশন।
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস রোগীদের ক্ষেত্রে সাধারণ রক্ত ও প্রস্রাব পরীক্ষা, মৌলিক জৈব রাসায়নিক সূচক স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকে। পিটুইটারি ট্রপিক হরমোন, কর্টিসল, থাইরয়েড এবং যৌন হরমোনের মাত্রা অপরিবর্তিত থাকে। গ্লুকোজ লোড এবং থাইরোলিবেরিনের শিরায় প্রশাসনের প্রতি সোমাটোট্রপিক হরমোনের প্রতিক্রিয়া অনুপস্থিত। কিছু রচনায় রোগীদের প্রস্রাবে ইস্ট্রোজেনের পরিমাণ বৃদ্ধির কথা উল্লেখ করা হয়েছে, যা লেখকদের মতে, তাদের বিপাকের লঙ্ঘনের সাথে সম্পর্কিত।
[ 3 ]
কিভাবে পরীক্ষা?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসকে অ্যাক্রোমেগালি, ব্যামবার্গার-মেরি সিনড্রোম এবং প্যাজেট'স ডিজিজ থেকে আলাদা করা উচিত। প্যাজেট'স ডিজিজে (বিকৃত অস্টিওডিস্ট্রফি), প্রক্সিমাল টিউবুলার হাড়গুলি বেছে বেছে ঘন এবং মোটা ট্র্যাবেকুলার হাড়ের পুনর্নির্মাণের মাধ্যমে বিকৃত হয়। এই রোগটি মুখের কঙ্কালের হ্রাস এবং সামনের এবং প্যারিটাল হাড়ের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা একটি "টাওয়ার" খুলি তৈরি করে। সেলা টার্সিকার আকার অপরিবর্তিত থাকে, নরম টিস্যুগুলির কোনও বিস্তার এবং ঘনত্ব নেই।
সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হল প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস এবং অ্যাক্রোমেগালির ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিকস, কারণ যদি অ্যাক্রোমেগালি ভুলভাবে নির্ণয় করা হয়, তাহলে অক্ষত ইন্টারোসিয়াস-পিটুইটারি অঞ্চলের বিকিরণ অ্যাডেনোহাইপোফাইসিসের বেশ কয়েকটি ক্রান্তীয় কার্যকারিতা নষ্ট করে এবং প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের গতিপথকে আরও বাড়িয়ে তোলে।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিসের ইটিওপ্যাথোজেনেটিক চিকিৎসা এখনও তৈরি হয়নি। কসমেটিক প্লাস্টিক সার্জারি রোগীদের চেহারা এবং এর ফলে তাদের মানসিক অবস্থার উল্লেখযোগ্য উন্নতি করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, স্থানীয় (ক্ষতিগ্রস্ত ত্বকে ফোনো- বা ইলেক্ট্রোফোরেসিস) এবং প্যারেন্টেরাল কর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহারের মাধ্যমে একটি ভালো প্রভাব পরিলক্ষিত হয়। জটিল থেরাপিতে টিস্যু ট্রফিজম উন্নত করে এমন ওষুধ (অ্যান্ডেকালিন, কমপ্লামাইন) অন্তর্ভুক্ত করা উচিত। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, চিকিৎসার জন্য লেজার থেরাপি সফলভাবে ব্যবহার করা হয়েছে। আর্থ্রাইটিসের উপস্থিতিতে, নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ওষুধগুলি অত্যন্ত কার্যকর: ইন্ডোমেথাসিন, ব্রুফেন, ভোল্টারেন। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস রোগীদের জন্য ইন্টারস্টিশিয়াল-পিটুইটারি অঞ্চলে রেডিয়েশন থেরাপি নিষিদ্ধ।
পূর্বাভাস
প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস রোগীদের আরোগ্য লাভের পূর্বাভাস প্রতিকূল। যুক্তিসঙ্গত চিকিৎসার মাধ্যমে, রোগীরা দীর্ঘ সময় ধরে কাজ করার ক্ষমতা বজায় রাখতে পারে এবং বৃদ্ধ বয়স পর্যন্ত বেঁচে থাকতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, জয়েন্ট সিন্ড্রোমের তীব্রতার কারণে, কাজ করার ক্ষমতা ক্রমাগত হ্রাস পায়। প্যাকাইডার্মোপেরিওস্টোসিস প্রতিরোধের জন্য কোনও বিশেষ পদ্ধতি নেই। রোগীদের পরিবারের সতর্ক চিকিৎসা এবং জেনেটিক কাউন্সেলিং দ্বারা এগুলি প্রতিস্থাপন করা হয়।
[ 6 ]