সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
প্রোটিন সি এর অভাব: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025
প্রোটিন সি হল একটি প্রাকৃতিক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট, একটি ভিটামিন কে-নির্ভর গ্লাইকোপ্রোটিন, যা লিভারে নিষ্ক্রিয় আকারে সংশ্লেষিত হয়।
সক্রিয় প্রোটিন C হল একটি সেরিন প্রোটেস যার কাজ হল এন্ডোথেলিয়াল পৃষ্ঠে থ্রম্বিন কার্যকলাপের একটি গুরুত্বপূর্ণ নিয়ন্ত্রক, Va এবং VIIIa ফ্যাক্টরগুলিকে নিষ্ক্রিয় করা। থ্রম্বিন এবং থ্রম্বোমোডুলিনের মিথস্ক্রিয়া দ্বারা প্রোটিন C সক্রিয় হয়। এই বন্ধন সক্রিয় প্রোটিন C আকারে থ্রম্বিন গঠনকে ত্বরান্বিত করে। প্রোটিন C এর কার্যকলাপ তার সহ-উৎপাদক, প্রোটিন S দ্বারা বৃদ্ধি পায়। সক্রিয় প্রোটিন C প্রোটিন S, ফসফোলিপিড (এন্ডোথেলিয়াল পৃষ্ঠ) এবং ক্যালসিয়ামের উপস্থিতিতে প্রোটিওলাইটিকভাবে Va এবং VIIIa ফ্যাক্টরগুলিকে নিষ্ক্রিয় করে, থ্রম্বিনের আরও সক্রিয়করণকে বাধা দেয়।
যেহেতু সক্রিয় প্রোটিন C Va এবং VIIIa ফ্যাক্টরের ভাঙ্গন ঘটায়, তাই এটি একটি প্রাকৃতিক প্লাজমা অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট। জিনগত বা অর্জিত কারণে প্রোটিন C এর হ্রাস শিরাস্থ থ্রম্বোসিসের ঘটনাকে উস্কে দেয়।
[ মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
হেটেরোজাইগাস প্লাজমা প্রোটিন সি-এর ঘাটতির প্রকোপ ০.২ থেকে ০.৫%; এই অস্বাভাবিকতায় আক্রান্ত প্রায় ৭৫% মানুষের শিরাস্থ থ্রম্বোইম্বোলিজমের ইতিহাস রয়েছে (৫০% ৫০ বছর বয়সের আগে)। হোমোজাইগাস বা ডাবল হেটেরোজাইগাস ঘাটতির ফলে পুরপুরা ফুলমিন্যান্স নিওনেটরাম হয়, যা একটি গুরুতর নবজাতক ডিআইসি। লিভার রোগ, ডিআইসি, ক্যান্সার কেমোথেরাপির সময় (এল-অ্যাসপারাজিনেস প্রশাসন সহ) এবং ওয়ারফারিন থেরাপির সময় অর্জিত ঘাটতি দেখা দেয়।
কারণসমূহ প্রোটিন সি এর অভাবজনিত
সাধারণত, প্রোটিন সি এর মাত্রা ৬৫-১৪৫% থাকে। গর্ভাবস্থায়, এটি সামান্য বৃদ্ধি পায় এবং ৭০-১৫০% হয়, এবং প্রসবোত্তর সময়ে এটি আরও বেশি বৃদ্ধি পায়।
জিনের মিউটেশনের কারণে জন্মগত প্রোটিন সি-এর ঘাটতি হয়। প্রোটিন সি জিনটি ক্রোমোজোম ২-এ অবস্থিত। ১৫০ টিরও বেশি জিন মিউটেশন জানা যায়। প্রায়শই, প্রোটিন সি-এর ঘাটতি ফ্যাক্টর ভি মিউটেশনের সাথে মিলিত হয়।
প্রোটিন সি-এর অভাব উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল ডমিন্যান্ট পদ্ধতিতে পাওয়া যায়। হেটেরোজাইগাস বাহকদের প্রোটিন সি-এর মাত্রা স্বাভাবিকের ৩০-৬০%, অন্যদিকে হোমোজাইগাস বাহকদের প্রোটিন সি-এর মাত্রা কার্যত কোনও থাকে না এবং তারা জরায়ুতে অথবা জন্মের পরপরই মারা যায়।
লক্ষণ প্রোটিন সি এর অভাবজনিত
প্রোটিন সি এর অভাবের ক্লিনিকাল প্রকাশ:
- বারবার গর্ভাবস্থা হ্রাস, মৃতপ্রসব, ভ্রূণের ক্ষতি (২৭.৯% পর্যন্ত);
- যেকোনো স্থানীয়করণের 20-30 বছর বয়সে শিরাস্থ থ্রম্বোসিস এবং থ্রম্বোইম্বোলিজম;
- ত্বকের নেক্রোসিস, ত্বকের নিচের টিস্যু (বিশেষ করে যখন পরোক্ষ অ্যান্টিকোয়াগুলেন্ট দিয়ে চিকিত্সা করা হয়);
- মৌখিক গর্ভনিরোধক ব্যবহার করার সময় থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি বৃদ্ধি;
- ধমনী থ্রম্বোসিসের কার্যত অনুপস্থিতি।
ফরম
অ্যান্টিথ্রোমবিন III এর ঘাটতির তুলনায় প্রোটিন সি এর ঘাটতি কিছুটা বেশি দেখা যায়; থ্রম্বোসিস এবং থ্রম্বোইম্বোলিজম রোগীদের মধ্যে, এই রোগবিদ্যা প্রায় 10% রোগীর মধ্যে পরিলক্ষিত হয়।
বংশগত প্রোটিন সি এর ঘাটতি দুই ধরণের:
- টাইপ I - প্রোটিন সি এর পরিমাণ কমে যাওয়া;
- টাইপ II - প্রোটিন সি এর স্বাভাবিক স্তরের সাথে সাথে কার্যকলাপ হ্রাস।
নিদানবিদ্যা প্রোটিন সি এর অভাবজনিত
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা প্রোটিন সি এর অভাবজনিত
থ্রম্বোটিক লক্ষণযুক্ত রোগীদের অখণ্ডিত বা কম আণবিক ওজনের হেপারিন দিয়ে অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশনের প্রয়োজন হয় এবং তারপরে ওয়ারফারিন ব্যবহার করা হয়। প্রাথমিক থেরাপি হিসাবে ভিটামিন কে বিরোধী, ওয়ারফারিন ব্যবহার কখনও কখনও ভিটামিন কে-নির্ভর প্রোটিন সি হ্রাসের ফলে থ্রম্বোটিক ত্বকের ইনফার্কশনের কারণ হয়, যা অন্যান্য ভিটামিন কে-নির্ভর জমাট বাঁধার কারণগুলির হ্রাসের আগে ঘটে। প্রোটিন সি প্রতিস্থাপন (স্বাভাবিক প্লাজমা বা ফ্যাক্টর ঘনত্ব) এবং হেপারিন অ্যান্টিকোঅ্যাগুলেশন ছাড়া পুরপুরা ফুলমিন্যান্স নিওনেটরাম মারাত্মক।