ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া

হাড়ের ডিসপ্লাসিয়া, লিচেনস্টাইন-ব্রাইটসেভ ডিজিজ, ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া হল একই জন্মগত অ-বংশগত প্যাথলজির সমস্ত নাম, যেখানে হাড়ের টিস্যু ফাইব্রাস টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। রোগীদের হাড়ের বক্রতা থাকে - প্রধানত শৈশব এবং কৈশোরে। প্রায় যে কোনো কঙ্কালের হাড় ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে, তবে মাথার খুলি, পাঁজর এবং লম্বা নলাকার হাড় (মেটাফাইসিল এবং ডায়াফিসিল অংশ, এপিফাইসিস জড়িত না হয়ে) প্রায়শই প্রভাবিত হয়। একাধিক ক্ষত প্রায়ই ম্যাককিউন-অলব্রাইট সিন্ড্রোমের সাথে যুক্ত। ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি নির্ভর করে কোন হাড়গুলি প্রভাবিত হয় এবং কী পরিমাণে। চিকিত্সা প্রধানত অস্ত্রোপচার।

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে সমস্ত সৌম্য হাড়ের প্যাথলজির প্রায় 5% জন্য দায়ী। যাইহোক, প্রকৃত ঘটনার হার সম্পর্কে কোন সুস্পষ্ট তথ্য নেই, যেহেতু রোগটি প্রায়শই উপসর্গবিহীন (প্রায় 40% ক্ষেত্রে, রোগীদের কোন অভিযোগ নেই)। একই সময়ে, স্থানীয় ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া প্রায় 78% ক্ষেত্রে বলা হয়।

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার কোর্সটি ধীর, প্রগতিশীল, প্রধানত হাড়ের বৃদ্ধির সময় নিজেকে প্রকাশ করে। এই কারণেই প্যাথলজি প্রায়শই 13-15 বছর বয়সী কিশোরীদের মধ্যে পাওয়া যায় (পরীক্ষিত রোগীদের 30%)। যাইহোক, এটি ঘটে যে সমস্যাটি প্রথম ধরা পড়ে বৃদ্ধ বয়সে। যদি রোগটি একই সাথে বেশ কয়েকটি হাড়কে প্রভাবিত করে (এবং এটি প্রায় 23% ক্ষেত্রে ঘটে), তবে অসঙ্গতিটি অনেক আগে সনাক্ত করা যেতে পারে - প্রিস্কুল এবং স্কুল বয়সের রোগীদের মধ্যে।

প্রায় অর্ধেক রোগীর, ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া সহ, পেশীবহুল সিস্টেমের অন্যান্য রোগও রয়েছে।

সব রোগীর রোগের সুস্পষ্ট লক্ষণ থাকে না। প্যাথলজি প্রকাশের ঝুঁকি বয়ঃসন্ধির সময় বৃদ্ধি পায়, মহিলাদের মধ্যে - গর্ভাবস্থায়, সেইসাথে ক্ষতিকারক বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ কারণগুলির সংস্পর্শে এলে।

মহিলা এবং পুরুষ উভয়ই সমানভাবে অসুস্থ হয়ে পড়ে (অন্যান্য উত্স অনুসারে, মেয়েরা 1: 1.4 অনুপাতে একটু বেশি প্রায়ই অসুস্থ হয়)।

সবচেয়ে বেশি পরিলক্ষিত ক্ষত হল ফিমার (47%), নীচের পায়ের হাড় (37%), কাঁধের হাড় (12%) এবং বাহু (2%)। ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া একই ফ্রিকোয়েন্সি সহ বাম এবং ডানদিকে উভয়ই দেখা দিতে পারে। পলিওস্টোটিক ধরণের প্যাথলজি প্রায়শই মাথার খুলি, পেলভিস এবং পাঁজরের হাড় পর্যন্ত প্রসারিত হয় (25% ক্ষেত্রে)।

কারণসমূহ তন্তুযুক্ত অস্টিওডিসপ্লাসিয়া

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া হল একটি পদ্ধতিগত কঙ্কালের হাড়ের রোগ যা জন্মগত কিন্তু বংশগত নয়। ডিসপ্লাসিয়ার প্রক্রিয়াগুলি একটি টিউমার গঠনের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ, যদিও একটি বাস্তব টিউমার প্রক্রিয়া নয়। হাড়ের টিস্যু - কঙ্কাল মেসেনকাইমের পূর্বপুরুষের বিকাশের লঙ্ঘনের ফলস্বরূপ প্যাথলজি প্রদর্শিত হয়।

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার প্রথম বর্ণনা 20 শতকের শুরুতে রাশিয়ান ডাক্তার ব্রেটসভ দ্বারা সংঘটিত হয়েছিল। পরবর্তীকালে, আমেরিকান এন্ডোক্রিনোলজিস্ট আলব্রাইট, অর্থোপেডিক ডাক্তার আলব্রেখট এবং অন্যান্য বিশেষজ্ঞরা (বিশেষ করে, লিচেনস্টাইন এবং জাফ) এই রোগ সম্পর্কে তথ্য সম্পূরক করেছিলেন।

ওষুধে, এই ধরণের প্যাথলজি বিভক্ত:

• মনোসিয়াস (যখন কঙ্কালের একটি হাড় প্রভাবিত হয়);
• পলিওসিয়াস (যখন কঙ্কালের দুই বা ততোধিক হাড় প্রভাবিত হয়)।

প্রথম প্যাথলজিকাল টাইপটি প্রায় যে কোনও বয়সে প্রথম দেখা দিতে পারে, সাধারণত হাইপারপিগমেন্টেশন এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেমের ব্যাঘাতের সাথে থাকে না।

দ্বিতীয় প্যাথলজিকাল টাইপটি পেডিয়াট্রিক রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং সাধারণত অ্যালব্রাইটস সিনড্রোমের আকারে ঘটে।

প্রায়শই, বিশেষজ্ঞরা ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার নিম্নলিখিত ক্লিনিকোপ্যাথলজিকাল শ্রেণীবিভাগ ব্যবহার করেন:

• অভ্যন্তরীণ ক্ষত, হাড়ের ভিতরে একক বা অসংখ্য তন্তুযুক্ত ফোসি গঠনের সাথে। কম প্রায়ই, পুরো হাড় প্রভাবিত হয়, কর্টিকাল স্তরের কাঠামোগত সংরক্ষণ এবং বক্রতা অনুপস্থিতির সাথে।
• মোট অস্টিওডিসপ্লাসিয়া, কর্টিকাল স্তর এবং অস্থি মজ্জা গহ্বরের অঞ্চল সহ প্রক্রিয়ার সমস্ত অংশ জড়িত। ক্ষতটি হাড়ের বক্রতা, প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। বেশিরভাগ লম্বা নলাকার হাড় ক্ষতিগ্রস্ত হয়।
• টিউমার ক্ষত ফাইব্রোসিসের ফোকাল স্প্রেড দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই ধরনের বৃদ্ধি প্রায়ই উচ্চারিত আকারে ভিন্ন হয়।
• অলব্রাইট'স সিন্ড্রোম অন্তঃস্রাবী ব্যাধি, বয়ঃসন্ধির প্রথম দিকের সূচনা, শরীরের ভুল অনুপাত, ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন এবং উচ্চারিত হাড়ের বক্রতার পটভূমির বিরুদ্ধে একাধিক হাড়ের প্যাথলজি দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
• ফাইব্রোকারটিলাজিনাস ক্ষতগুলি তরুণাস্থি টিস্যুর রূপান্তর দ্বারা অনুষঙ্গী হয়, যা প্রায়শই chondrosarcoma বিকাশের দ্বারা জটিল হয়।
• একটি ক্যালসিফাইং ক্ষত টিবিয়ার ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার বৈশিষ্ট্য।

ঝুঁকির কারণ

যেহেতু ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া একটি বংশগত রোগ নয়, তাই টিস্যুগুলির পাড়ার অন্তঃসত্ত্বা ব্যাধিগুলি যেগুলি থেকে হাড়ের কঙ্কাল তৈরি হয় তাকে কার্যকারক কারণ হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

সম্ভবত কারণগুলি গর্ভাবস্থার বিভিন্ন প্যাথলজি হতে পারে - বিশেষত, ভিটামিনের অভাব, অন্তঃস্রাবী ব্যাধি, সেইসাথে পরিবেশগত কারণগুলি যেমন বিকিরণ, সংক্রামক প্রভাব।

সাধারণভাবে, ঝুঁকির কারণগুলি নিম্নরূপ বর্ণনা করা হয়:

• গর্ভাবস্থার প্রথমার্ধে একজন মহিলার টক্সিকোসিস;
• গর্ভাবস্থার 15 তম সপ্তাহ পর্যন্ত একজন মহিলার ভাইরাল এবং মাইক্রোবিয়াল সংক্রমণ;
• প্রতিকূল পরিবেশগত পরিস্থিতি;
• ভিটামিনের অভাব (ভিটামিন বি এবং ই), সেইসাথে আয়রন, ক্যালসিয়াম, আয়োডিনের অভাব।

প্যাথোজিনেসিসের

20q13.2-13.3 ক্রোমোজোমে অবস্থিত GNAS1 জিনের সোমাটিক কোষের DNA ক্রম পরিবর্তনের কারণে ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার বিকাশ ঘটে। এই জিনটি সক্রিয় প্রোটিন G-এর α-সাবুনিট এনকোড করার জন্য দায়ী। মিউটেশনাল পরিবর্তনের ফলে, অ্যামিনো অ্যাসিড আরজিনাইন R201 অ্যামিনো অ্যাসিড সিস্টাইন R201C বা হিস্টিডিন R201H দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। একটি অস্বাভাবিক ধরনের প্রোটিনের প্রভাবে, G1 সাইক্লিক এএমপি (অ্যাডিনোসিন মনোফসফেট) এবং অস্টিওব্লাস্ট কোষগুলি ডিএনএ উৎপাদনকে ত্বরান্বিত করতে সক্রিয় হয়, যা আদর্শ থেকে আলাদা। ফলস্বরূপ, আঁশযুক্ত অসংগঠিত হাড়ের ম্যাট্রিক্স টিস্যু এবং আদিম হাড়ের টিস্যু গঠিত হয়, যা একটি ল্যামেলার কাঠামোতে পরিপক্কতার বৈশিষ্ট্য বর্জিত। রোগগত পরিবর্তনগুলি খনিজ প্রক্রিয়াগুলিকেও প্রভাবিত করে। [1]

এই মিউটেশন বহনকারী কঙ্কালের স্টেম কোষগুলির পরিপক্ক অস্টিওব্লাস্টের মধ্যে পার্থক্য করার এবং পরিবর্তে একটি ফাইব্রোব্লাস্টের মতো ফেনোটাইপ বজায় রাখার প্রতিবন্ধী ক্ষমতা রয়েছে। [2]মিউট্যান্ট কোষগুলি  প্রসারিত হয় [3] এবং স্বাভাবিক অস্থি ও মজ্জা প্রতিস্থাপন করে, সাধারণত ডিমিনারলাইজড এবং কাঠামোগতভাবে অপরিণত ফাইব্রো-ওসিয়াস টিস্যু দিয়ে। [4], [5]

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার বিকাশের মৌলিক প্যাথোজেনেটিক বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে হাড়ের মেটাফিসিসে শিরাস্থ বহিঃপ্রবাহের স্থানীয় ব্যাধির কারণে সিস্টের গঠন এবং বৃদ্ধি। প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াটি অন্তঃসত্ত্বা চাপ বৃদ্ধির দিকে পরিচালিত করে, রক্তের সেলুলার সংমিশ্রণে পরিবর্তন, লাইসোসোম এনজাইমগুলি অপসারণ করে যা হাড়ের টিস্যুকে প্রভাবিত করে এবং এর লাইসিসকে উস্কে দেয়। একই সময়ে, জমাট বাঁধা প্রক্রিয়া বিরক্ত হয়, স্থানীয় ফাইব্রিনোলাইসিস উল্লেখ করা হয়। হাড়ের ম্যাট্রিক্সের পচনশীল পণ্যের জমে সিস্টিক গঠনের ভিতরে অনকোটিক চাপ বৃদ্ধি পায়। ব্যাধিগুলির পারস্পরিক শক্তিবৃদ্ধির একটি রোগগত চক্র গঠিত হয়।

লক্ষণ তন্তুযুক্ত অস্টিওডিসপ্লাসিয়া

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া প্রায়শই শৈশব এবং কৈশোরে নিজেকে প্রকাশ করে। হিউমারাস, উলনা, ব্যাসার্ধ, ফিমার, টিবিয়া, ফাইবুলা প্রধানত প্রভাবিত হয়।

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে কোন গুরুতর উপসর্গের সাথে থাকে না, কখনও কখনও সামান্য টানা ব্যথা হয়। [6]অনেক রোগীর মধ্যে,  [7] প্রথম "বেল" একটি প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। সাধারণভাবে, প্রাথমিক লক্ষণগুলি প্রায়ই অনুপস্থিত থাকে বা অলক্ষিত হয়।

পরীক্ষা করার সময়, ব্যথা সাধারণত পরিলক্ষিত হয় না: ব্যথা উল্লেখযোগ্য শারীরিক পরিশ্রমের আরও বৈশিষ্ট্যযুক্ত। যদি প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াটি প্রক্সিমাল ফেমোরাল ডায়াফিসিসকে প্রভাবিত করে তবে রোগীর পঙ্গুত্ব অনুভব করতে পারে এবং কাঁধের হাড়ের প্যাথলজি সহ, রোগী একটি তীক্ষ্ণ দোল এবং অঙ্গ উত্তোলনের সময় অস্বস্তি লক্ষ্য করতে পারে। [8], [9]

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার ক্লিনিকাল ছবি সবসময় শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায় না, যেহেতু অনেক রোগীর মধ্যে জন্মগত অসঙ্গতি এবং বক্রতা প্রায়শই অনুপস্থিত থাকে। কিন্তু পলিওসিয়াস ধরণের প্যাথলজি অল্পবয়সী বাচ্চাদের মধ্যে স্পষ্টভাবে নিজেকে প্রকাশ করে। হাড়ের ব্যাধিগুলি এন্ডোক্রিনোপ্যাথি, ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন, কার্ডিওভাসকুলার যন্ত্রপাতির ব্যাধিগুলির সাথে মিলিত হয়। রোগের লক্ষণগুলি বিভিন্ন এবং বৈচিত্র্যময় হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, প্রধান উপসর্গ হল ক্রমবর্ধমান বিকৃতির পটভূমির বিরুদ্ধে ব্যথা।

অনেক রোগীর মধ্যে, প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার আবিষ্কারের পরে ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া নির্ণয় করা হয়।

হাড়ের বক্রতার তীব্রতা রোগগত ক্ষতের অবস্থানের উপর নির্ভর করে। যদি হাতের টিউবুলার হাড়গুলি প্রভাবিত হয় তবে তাদের ক্লাব-আকৃতির বৃদ্ধি সম্ভব। যদি আঙ্গুলের phalanges প্রভাবিত হয়, তাহলে তাদের সংক্ষিপ্তকরণ, "কাপিং" পরিলক্ষিত হয়।

জটিলতা এবং ফলাফল

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার সবচেয়ে সাধারণ পরিণতি হল ব্যথা এবং পৃথক হাড় ও অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের ক্রমবর্ধমান বিকৃতি, সেইসাথে প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার।

শরীরের ওজনের চাপের কারণে পায়ের হাড়গুলি প্রায়শই বিকৃত হয়, সাধারণত বক্রতা দেখা যায়। সর্বাধিক উচ্চারিত হল ফিমারের বক্রতা, যা কিছু ক্ষেত্রে কয়েক সেন্টিমিটার দ্বারা সংক্ষিপ্ত হয়। ফেমোরাল ঘাড়ের বিকৃতির সাথে, একজন ব্যক্তি লিঙ্গ হতে শুরু করে।

ইসচিয়াম এবং ইলিয়ামের ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া সহ, পেলভিক রিং বাঁকানো হয়, যা মেরুদণ্ডের কলাম থেকে সংশ্লিষ্ট জটিলতা সৃষ্টি করে। কাইফোসিস বা কাইফোস্কোলিওসিস গঠিত হয়। [10]

মনোসিয়াস ডিসপ্লাসিয়াকে প্রাগনোসিসের ক্ষেত্রে আরও অনুকূল বলে মনে করা হয়, যদিও প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচারের ঝুঁকি থাকে।

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার ম্যালিগন্যান্ট অবক্ষয় বিরল, তবে এটি সম্পূর্ণভাবে উড়িয়ে দেওয়া উচিত নয়। অস্টিওসারকোমা, ফাইব্রোসারকোমা, কনড্রোসারকোমা, ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমার মতো টিউমার প্রক্রিয়াগুলি বিকাশ করা সম্ভব।

নিদানবিদ্যা তন্তুযুক্ত অস্টিওডিসপ্লাসিয়া

ক্লিনিকাল প্রকাশের বৈশিষ্ট্য এবং ইন্সট্রুমেন্টাল এবং ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস কোর্সে প্রাপ্ত তথ্যের ভিত্তিতে, একজন অর্থোপেডিক বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ণয় করা হয়।

ব্যর্থ না হয়ে, ট্রমাটোলজিকাল এবং অর্থোপেডিক স্ট্যাটাস অধ্যয়ন করা হয়, প্রভাবিত এবং সুস্থ অঙ্গগুলির মাত্রা পরিমাপ করা হয়, আর্টিকুলার আন্দোলনের প্রশস্ততা অক্ষাংশ (সক্রিয় এবং প্যাসিভ) এবং নরম টিস্যু কাঠামোর অবস্থা মূল্যায়ন করা হয়, বক্রতা এবং সিক্যাট্রিকাল পরিবর্তনের সূচকগুলি। নির্ধারিত

একটি অর্থোপেডিক পরীক্ষা নিম্নলিখিত পদক্ষেপ নিয়ে গঠিত:

• প্রভাবিত এলাকার বাহ্যিক পরীক্ষা, লালভাব সনাক্তকরণ, ফোলাভাব, পেশী অ্যাট্রোফি, ত্বকের ক্ষতি, আলসারেটিভ প্রক্রিয়া, বক্রতা, হাড় ছোট করা;
• প্রভাবিত এলাকার palpation, সীল সনাক্তকরণ, টিস্যু নরম করা, ওঠানামাকারী উপাদান, palpation ব্যথা, অত্যধিক গতিশীলতা;
• পরিমাপ করা, সুপ্ত শোথ সনাক্ত করা, পেশী অ্যাট্রোফি, হাড়ের দৈর্ঘ্য পরিবর্তন করা;
• আর্টিকুলার নড়াচড়ার ভলিউমেট্রিক পরিমাপ, জয়েন্টের রোগ সনাক্তকরণ।

একটি বাহ্যিক পরীক্ষার জন্য ধন্যবাদ, একজন ডাক্তার একটি নির্দিষ্ট রোগ বা আঘাতের সন্দেহ করতে পারেন, এর স্থানীয়করণ এবং প্রসার লক্ষ্য করতে পারেন এবং রোগগত লক্ষণগুলি বর্ণনা করতে পারেন। এর পরে, রোগীর পরীক্ষাগার পরীক্ষা নিযুক্ত করা হয়।

বিশ্লেষণের মধ্যে ক্লিনিকাল, জৈব রাসায়নিক রক্ত পরীক্ষা, কোগুলোগ্রাম, ইউরিনালাইসিস, ইমিউন স্ট্যাটাসের মূল্যায়ন অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। লিউকোসাইট সূত্র, মোট প্রোটিনের স্তর, অ্যালবামিন, ইউরিয়া, ক্রিয়েটিনাইন, অ্যালানাইন অ্যামিনোট্রান্সফেরেজ, অ্যাসপার্টেট অ্যামিনোট্রান্সফেরেজ অগত্যা নির্ধারণ করা হয়, রক্তের ইলেক্ট্রোলাইটিক গঠন পরীক্ষা করা হয়, বায়োপসি নমুনা এবং punctates এর হিস্টোলজি বাহিত হয়। যদি নির্দেশিত হয়, জেনেটিক অধ্যয়ন নির্ধারিত হয়।

ইনস্ট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস অগত্যা রেডিওগ্রাফি (পার্শ্বিক এবং সরাসরি) দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়। কখনও কখনও 30 থেকে 40 ডিগ্রির ঘূর্ণন কোণ সহ তির্যক অনুমানগুলি অতিরিক্তভাবে বিকৃতির বৈশিষ্ট্যগুলি নির্ধারণের জন্য নির্ধারিত হয়।

অনেক ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্ত হাড়ের গণনা করা টমোগ্রাফি সুপারিশ করা হয়। এটি আপনাকে ত্রুটিগুলির অবস্থান এবং আকার নির্দিষ্ট করতে দেয়।

চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং আশেপাশের টিস্যুগুলির অবস্থা মূল্যায়ন করতে সাহায্য করে এবং অঙ্গগুলির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা রক্তনালীজনিত ব্যাধি নির্ধারণ করে।

রেডিওনিউক্লাইড কৌশল - বাইফেসিক সিনটিগ্রাফি - প্রভাবিত ক্ষতগুলি সনাক্ত করার জন্য যা প্রচলিত রেডিওগ্রাফির সাথে কল্পনা করা যায় না, সেইসাথে অপারেশনের পরিমাণ মূল্যায়ন করার জন্য প্রয়োজনীয়।

সন্দেহভাজন ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া রোগীদের জন্য এক্স-রে একটি বাধ্যতামূলক ডায়গনিস্টিক কৌশল হিসাবে বিবেচিত হয়, কারণ এটি প্যাথলজির পর্যায় সনাক্ত করতে সহায়তা করে। উদাহরণস্বরূপ, অস্টিওলাইসিসের পর্যায়ে, চিত্রটি একটি অসংগঠিত স্পার্স মেটাফাইসিস দেখায় যা বৃদ্ধি অঞ্চলকে স্পর্শ করে। পার্থক্যের পর্যায়ে, ছবিটি একটি ঘন-প্রাচীরযুক্ত পরিবেশ সহ একটি সেলুলার গহ্বর দেখায়, স্বাস্থ্যকর হাড়ের টিস্যুর একটি অংশ দ্বারা বৃদ্ধির অঞ্চল থেকে পৃথক। পুনরুদ্ধারের পর্যায়ে, চিত্রটি সংকুচিত হাড়ের টিস্যুর একটি এলাকা বা একটি ছোট অবশিষ্ট গহ্বর গঠন দেখায়। ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া রোগীদের মধ্যে, স্বাভাবিক মেটাফিসিল ইমেজ আলোকিত একটি অঞ্চল দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়: এই ধরনের একটি অঞ্চল অনুদৈর্ঘ্যভাবে স্থানীয় করা হয়, হাড়ের কেন্দ্রের দিকে তীক্ষ্ণ হয় এবং বৃদ্ধি ডিস্কের দিকে প্রসারিত হয়। এটি এপিফাইসিসের দিকে হাড়ের সেপ্টার অসম, পাখা-আকৃতির ছায়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

এক্স-রেগুলি সর্বদা বিভিন্ন অনুমানে সঞ্চালিত হয়, যা তন্তুযুক্ত অঞ্চলগুলির বন্টন স্পষ্ট করার জন্য প্রয়োজনীয়।

একটি অনির্দিষ্ট রেডিওলজিক্যাল চিহ্ন হল পেরিওস্টিয়াল প্রতিক্রিয়া, বা পেরিওস্টাইটিস (পেরিওস্টোসিস)। ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়াতে পেরিওস্টিয়াল প্রতিক্রিয়া হল একটি বিরক্তিকর কারণের ক্রিয়াতে পেরিওস্টিয়ামের প্রতিক্রিয়া। এক্স-রেতে পেরিওস্টিয়াম সনাক্ত করা যায় না: প্রতিক্রিয়াটি কেবলমাত্র পেরিওস্টিয়াল স্তরগুলির ওসিফিকেশনের ক্ষেত্রে ঘটে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

অস্টিওআর্টিকুলার রোগের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস বহুমুখী এবং বেশ জটিল। ক্লিনিকাল এবং ডায়াগনস্টিক সুপারিশ অনুসারে, রেডিওগ্রাফি, গণনা করা টমোগ্রাফি, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং এবং আল্ট্রাসাউন্ডের ফলাফল হিসাবে প্রাপ্ত তথ্য ব্যবহার করে একাধিক পদ্ধতি ব্যবহার করা উপযুক্ত বলে মনে করা হয়। যদি সম্ভব হয়, বিকিরণ নির্ণয়ের সমস্ত উপলব্ধ পদ্ধতি ব্যবহার করা উচিত:

• পলিপজিশনাল, তুলনামূলক রেডিওগ্রাফি;
• কম্পিউটেড টমোগ্রাফি সহ হাড় মোড, ইত্যাদি

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়াকে এই জাতীয় প্যাথলজিগুলি থেকে আলাদা করা উচিত:

• অস্টিওফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়া (ওসিফাইং ফাইব্রোমা);
• প্যারোস্টিয়াল অস্টিওসারকোমা;
• দৈত্য কোষ reparative হাড় granuloma;
• প্যাগেটের রোগ;
• ভাল-পার্থক্যযুক্ত কেন্দ্রীয় অস্টিওসারকোমা। [11]

চিকিৎসা তন্তুযুক্ত অস্টিওডিসপ্লাসিয়া

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া রোগীদের জন্য চিকিৎসা থেরাপি কার্যত অকার্যকর। প্রায়শই, রোগের পুনরুত্থানগুলি লক্ষ করা যায়, সেইসাথে বক্রতার ক্রমবর্ধমান গতিশীলতা এবং হাড়ের দৈর্ঘ্যের পরিবর্তন। [12]

সিস্টিক গঠনের বিকাশে পাংচার থেরাপির একটি ইতিবাচক প্রভাব লক্ষ্য করা গেছে, তবে এই জাতীয় চিকিত্সা সাধারণ সমস্যার সমাধান করে না, যা গুরুতর বিকৃতি এবং হাড়ের দৈর্ঘ্যের পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত।

এইভাবে, ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া বন্ধ করার একমাত্র নিশ্চিত উপায় হল অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ, যা অন্তর্নিহিত বিকৃতি সহ টিউবুলার হাড়ের ডিসপ্লাসিয়া রোগীদের জন্য সুপারিশ করা হয়।

হাড়ের ডায়াফিসিসের বিকৃতির অনুপস্থিতিতে এবং হাড়ের ব্যাসের 50-70% ক্ষতির উপস্থিতি, একটি ইন্ট্রালেশনাল রিসেকশন সঞ্চালিত হয়। গণনা করা টমোগ্রাফি এবং রেডিওআইসোটোপ ডায়াগনস্টিকসের সময় প্রাপ্ত তথ্য বিবেচনায় নিয়ে হস্তক্ষেপ করা হয়। ত্রুটিটি অনুদৈর্ঘ্যভাবে বিভক্ত কর্টিকাল গ্রাফ্ট দিয়ে প্রতিস্থাপিত হয়। হাড়ের ব্যাস (75% এর বেশি) গুরুতর ক্ষতির ক্ষেত্রে, পরিবর্তিত টিস্যুগুলির আমূল অপসারণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। [13] ত্রুটিটি কর্টিকাল গ্রাফ্ট দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়, একই সাথে বিভিন্ন ধরণের অস্টিওসিন্থেসিস ব্যবহার করে:

• বাহ্যিক ফিক্সেশন ডিভাইস ব্যবহার করে ধাতব অস্টিওসিন্থেসিস ফিমারের বিকৃতি এবং প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার ট্রোক্যান্টার এবং সেগমেন্টাল ঘাড়ে স্থানান্তরিত রোগীদের জন্য সুপারিশ করা হয়;
• সোজা পেরিওস্টিয়াল প্লেট ব্যবহার করে ধাতু অস্টিওসিন্থেসিস টিবিয়াল বক্রতা রোগীদের জন্য সুপারিশ করা হয়।

অস্টিওসিন্থেসিসের অপারেশন পরিকল্পিত এবং এর নিজস্ব contraindication থাকতে পারে:

• সংক্রামক এবং প্রদাহজনক প্যাথলজিগুলির তীব্র কোর্স;
• দীর্ঘস্থায়ী প্যাথলজির তীব্রতা;
• ক্ষতির অবস্থা;
• সাইকোপ্যাথলজি;
• ডার্মাটোপ্যাথলজিগুলি ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া দ্বারা প্রভাবিত এলাকাকে প্রভাবিত করে।

অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের সারমর্ম হল ক্ষতিগ্রস্ত হাড়ের টিস্যুর একটি সম্পূর্ণ সেগমেন্টাল রিসেকশন এবং একটি হাড় ইমপ্লান্ট ইনস্টল করা। একটি প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচারের উপস্থিতিতে, একটি ট্রান্সোসিয়াস কম্প্রেশন-বিক্ষেপণ ইলিজারভ যন্ত্রপাতি ব্যবহার করা হয়।

পলিওস্টোটিক ক্ষত সহ, ক্ষতিগ্রস্থ হাড়ের বক্রতার উপস্থিতির জন্য অপেক্ষা না করে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ শুরু করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এই পরিস্থিতিতে, আমরা একটি প্রতিরোধমূলক (প্রতিরোধমূলক) অপারেশন সম্পর্কে কথা বলতে পারি, যা প্রযুক্তিগতভাবে সহজ, এবং একটি হালকা পুনর্বাসন সময়ও রয়েছে।

কর্টিকাল গ্রাফ্টগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য ডিসপ্লাসিয়া প্রতিরোধ করতে পারে এবং হাড়ের স্থিরকরণ যন্ত্রের সাথে একত্রে পরিচালিত অঙ্গের পুনরায় বিকৃতি রোধ করতে এবং প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচারের ঘটনা রোধ করতে সহায়তা করে।

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের একজন অর্থোপেডিক ডাক্তারের দ্বারা পদ্ধতিগত গতিশীল পর্যবেক্ষণের প্রয়োজন, যেহেতু রোগটি পুনরায় বাড়তে থাকে। অস্টিওডিসপ্লাসিয়ার পুনরাবৃত্তির বিকাশের সাথে, একটি দ্বিতীয় অপারেশন সাধারণত নির্ধারিত হয়। [14]

পোস্টোপারেটিভ পুনরুদ্ধারের সময়কাল দীর্ঘ। এতে চুক্তির উপস্থিতি রোধ করার জন্য ব্যায়াম থেরাপির পাশাপাশি স্পা চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

প্রতিরোধ

ফাইব্রাস ডিসপ্লাসিয়ার বিকাশের কোনও নির্দিষ্ট প্রতিরোধ নেই, যা ব্যাধিটির অপর্যাপ্তভাবে বোঝার ইটিওলজির সাথে যুক্ত।

প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে গর্ভাবস্থার পর্যাপ্ত ব্যবস্থাপনা এবং নিম্নলিখিত সুপারিশগুলি বাস্তবায়ন করা:

• সন্তান জন্মদানের সময় জুড়ে একজন মহিলার পুষ্টির অপ্টিমাইজেশন, ট্রেস উপাদান এবং ভিটামিনের প্রয়োজনীয় গ্রহণ নিশ্চিত করে;
• অ্যালকোহল এবং তামাক ব্যবহার বর্জন;
• টেরাটোজেনিক পদার্থের নেতিবাচক প্রভাব প্রতিরোধ (ভারী ধাতু লবণ, কীটনাশক, কীটনাশক এবং কিছু ওষুধ);
• সোম্যাটিক মহিলাদের স্বাস্থ্যের উন্নতি (শরীরের স্বাভাবিক ওজন বজায় রাখা, ডায়াবেটিস প্রতিরোধ করা ইত্যাদি);
• অন্তঃসত্ত্বা সংক্রমণ প্রতিরোধ।

একটি শিশুর জন্মের পরে, ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া এবং সাধারণভাবে পেশীবহুল মেকানিজমের প্যাথলজিস উভয়ের প্রতিরোধ সম্পর্কে আগাম চিন্তা করা গুরুত্বপূর্ণ। ডাক্তাররা নিম্নলিখিত সুপারিশগুলি ব্যবহার করার পরামর্শ দেন:

• আপনার ওজন নিরীক্ষণ;
• শারীরিকভাবে সক্রিয় থাকুন এবং ইতিমধ্যে, পেশীবহুল সিস্টেমকে ওভারলোড করবেন না;
• হাড় এবং জয়েন্টগুলোতে ক্রমাগত অতিরিক্ত চাপ এড়ান;
• শরীরে ভিটামিন এবং খনিজগুলির পর্যাপ্ত পরিমাণ গ্রহণ নিশ্চিত করুন;
• ধূমপান এবং অ্যালকোহল অপব্যবহার ছেড়ে দিন।

উপরন্তু, পেশীবহুল সিস্টেম থেকে আঘাত এবং প্যাথলজিগুলির জন্য সময়মত চিকিৎসা সহায়তা নেওয়া প্রয়োজন। আঘাতের ব্যবস্থাপনা সম্পূর্ণ হওয়া উচিত, এবং চিকিত্সার পরামর্শ ছাড়া নিজের থেকে চিকিত্সা সম্পূর্ণ করা উচিত নয়। নিয়মিত চিকিৎসা পরীক্ষা করানো গুরুত্বপূর্ণ - বিশেষ করে যদি একজন ব্যক্তি ঝুঁকিতে থাকেন বা হাড়, জয়েন্ট এবং মেরুদণ্ডের কলামে অস্বস্তি অনুভব করেন।

পূর্বাভাস

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া রোগীদের জীবনের জন্য পূর্বাভাস অনুকূল। যাইহোক, চিকিত্সার অনুপস্থিতিতে, বা অপর্যাপ্ত থেরাপিউটিক ব্যবস্থাগুলির সাথে (বিশেষ করে পলিওস্টোটিক ক্ষতগুলির সাথে), অক্ষমতার দিকে নিয়ে যাওয়া স্থূল বক্রতা বিকাশের ঝুঁকি রয়েছে। কিছু রোগীর মধ্যে, ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে ডিসপ্লাস্টিক ফোসি সৌম্য এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার প্রক্রিয়ায় রূপান্তরিত হয় - উদাহরণস্বরূপ, দৈত্য কোষের নিওপ্লাজম, অস্টিওজেনিক সারকোমা এবং নন-ওসিফাইং ফাইব্রোমার নির্দিষ্ট কেস রয়েছে।

ফাইব্রাস অস্টিওডিসপ্লাসিয়া ঘন ঘন পুনরাবৃত্তি হতে থাকে। অতএব, এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ যে রোগী, এমনকি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের পরেও, অর্থোপেডিক বিশেষজ্ঞদের ধ্রুবক তত্ত্বাবধানে থাকা। নতুন রোগগত foci গঠন, allografts এর lysis, রোগগত ফ্র্যাকচার বাদ দেওয়া হয় না।