নবজাতকের হেমোরেজিক রোগ

নবজাতকের রক্তপ্রদাহজনিত রোগ - নবজাতক সময়ের মধ্যে শিশুদের একটি রোগ, রক্তপাত রক্তজমাট কারণের অভাবে রোগ উদ্ভাসিত, কার্যকলাপ যা ভিটামিন সি বিষয়বস্তুর উপর নির্ভর করে

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

আমাদের দেশে এই রোগের ঘটনাটি 0.25-1.5%। বিদেশে, যেখানে দেশে ভিটামিন-এর প্যারেন্টারাল অ্যাডমিনিস্ট্রেটিভ ক্লিনিকাল প্র্যাক্টিসে প্রবর্তন করা হয়, হেমোরেজিকের রোগের সংখ্যা ক্রমশ হ্রাস পায় এবং 0.01% বা তার কম হয়।

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

নবজাতকের হেমোরেজিক রোগের কারণ কী?

ভিটামিন কে জৈব ভূমিকা - রক্ত জমাট বাঁধা কারণের মধ্যে গ্লুটামিক অ্যাসিড তলানি এর গামা-carboxylation সক্রিয়তার প্রক্রিয়া: prothrombin (দ্বিতীয় ফ্যাক্টর), proconvertin (vii ফ্যাক্টর), antihemophilic প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন (ix ফ্যাক্টর) এবং ফ্যাক্টর স্টুয়ার্ট-Prauera (X ফ্যাক্টর); এছাড়াও প্রোটিন সি এবং এস প্লাজমা মধ্যে বিরোধী মোচড়ের প্রক্রিয়া জড়িত; osteocalcin এবং কিছু অন্যান্য প্রোটিন। ভিটামিন কে অভাব লিভার নিষ্ক্রিয় akarboksi উত্পাদিত হয় উপাদান দ্বিতীয় সপ্তম, নবম ও এক্স (প্রোটিন ভিটামিন কে-অনুপস্থিতি দ্বারা প্রবর্তিত - Pivka), যা ক্যালসিয়াম জুড়তে অনুমতি এবং সম্পূর্ণরূপে রক্ত জমাট বাঁধা অংশগ্রহণের অক্ষম।

ভিটামিন কে প্ল্যাকেন্টা দিয়ে খুব দুর্বলভাবে প্রবেশ করে। প্রাথমিক রক্তক্ষরণের রোগটি এই কারণে যে ভ্রূণের ভিটামিন-কে সামগ্রীটি ছোট (প্রাপ্তবয়স্কদের স্তরের 50% এরও বেশি নয়)। স্তন দুধের সঙ্গে ভিটামিন কে জন্মের পরে অল্প পরিমাণে হয় এবং অন্ত্রের মাইক্রোফ্লোর এর সক্রিয় উত্পাদন শিশুর 3-5 দিনের জীবনের সাথে শুরু হয়।

একটি নবজাতকের প্রাথমিক কে-হিপোভিটামিনোসিসে অবদানকারী উপাদান: প্রাতিষ্ঠানিকতা; পরোক্ষ কর্মের গর্ভবতী anticoagulants নিয়োগ, অ্যান্টিকভ্লসেন্ট ড্রাগ, ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিক; gestosis; হেপাটু- এবং এন্টোপ্যাথি, অন্ত্রের ডায়বসিওসিস।

প্রাতিষ্ঠানিকতা সঙ্গে, একটি শিশুর লিভারে রক্ত জমাট বাঁধা রক্তরস উপাদান (PBPF) এর পলিভিপটাইড precursors এর সংশ্লেষণ হ্রাস হয়।

সেকেন্ডারি হেমোরেজিক রোগের সাথে, পিপিপিএফ রক্ত জমাট বাঁধের সংশ্লেষণে লিভারের রোগ (হেপাটাইটিস, পিলসিয়াল ডুয়েট ইত্যাদি ইত্যাদি) দিয়ে দেখা দেয়। coumarin এবং neodikumarina - দীর্ঘায়িত অনান্ত্রিক পুষ্টি, malabsorption সিনড্রোম, বা ভিটামিন কে বাদী বিবাদী, নিয়োগের কারণে ভিটামিন কে সংশ্লেষের লঙ্ঘন - এখানে একটা মাধ্যমিক হেমারেজিক রোগের একটি দ্বিতীয় বৈকল্পিক।

একই সময়ে, উচ্চ রক্তচাপের ভিটামিন কে এবং খুব উচ্চ স্তরের পিভিকা উপাদান নিয়ে শিশুদের সনাক্ত করা যায়।

প্যাথোজিনেসিসের

প্রতিবেদন সংশ্লেষণ SOFP এবং / অথবা গ্লুটামিক অ্যাসিড তলানি এর ভঙ্গ carboxylation SOFP জমাট বাড়ে উৎপাদনের ব্যাহত দ্বিতীয় সপ্তম, নবম বিষয়গুলি এবং এক্স এই prothrombin সময় স্পষ্ট প্রতান (পিটি) এবং আংশিক thromboplastin সময় (APTT) সক্রিয় করা হয়।

নবজাতকের হেমোরেজিক রোগের লক্ষণ

নবজাতকের হেমারেজিক রোগের প্রারম্ভিক ফর্ম জীবন রক্তাক্ত বমি (রক্তবমন), পালমোনারি রক্তক্ষরণ, রক্তক্ষরণ প্রথম দিন চেহারা পেটের অঙ্গ এবং retroperitoneal মহাকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা, প্রায়শই অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, যকৃত, প্লীহা হবে। নবজাতকের রক্তপ্রদাহজনিত রোগ এমনকি utero শুরু হতে পারে, এবং জন্মের সময় শিশু ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ ত্বক থেকে হেমারেজের প্রকাশ (neurosonography এ)।

হেমোরেজিক রোগের শাস্ত্রীয় ফর্ম, সন্তানের বুকের দুধ খাওয়ানো এবং জীবনের রক্তাক্ত বমি, Melena (অন্ত্রের রক্তপাত) -এর 3-5th দিনে উদ্ভাসিত হতে পারে ত্বক রক্তক্ষরণ (ecchymosis, petechiae) জন্য আদর্শ হয় রক্তপাত নাভিরজ্জু, kefalogematomy অবশিষ্টাংশ দূরে পতনশীল। তীব্র হায়পক্সিয়া শিশুদের সালে জন্ম traumas ভিটামিন কে অভাব ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ আকারে সুস্পষ্ট নিজেই করতে পারেন ড্যাশবোর্ড এবং অভ্যন্তরীণ চূর্ণ অধীনে রক্তপাত ও রক্তক্ষরণ।

হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার Melena শিশুদের ইন অন্ত্র মধ্যে লোহিত কণিকা বৃদ্ধি বিভেদ কারণে হতে পারে। কারণ Melena - পেট এবং গ্রহণী এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি ছোট ঘা গঠন জনন যা এর (স্ট্রেস জেনেরিক কারণে) নবজাত বাড়তি glucocorticoids মধ্যে একটি নেতৃস্থানীয় ভূমিকা পালন করেন, পেট এবং অন্ত্র এর ইস্কিমিয়া। Melena এবং রক্তবমন উৎপত্তি একটি ভূমিকা গ্যাস্ট্রোফাগিয়েল রিফ্লাক্স এবং পাকস্থলীর esophagitis খেলা এবং খেলার।

নবজাত প্রয়াত রক্তপ্রদাহজনিত রোগের ক্লিনিক্যাল উপসর্গ হতে পারে: ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ (50%), ব্যাপক ত্বক ecchymosis, Melena, রক্তবমন, কেন্দ্রী ক্ষত, hematuria, cephalohematoma থেকে রক্তপাত।

জটিলতা নবজাত hypovolemic শক, যা দুর্বলতা, বিবর্ণতা, প্রায়শই শরীরের তাপমাত্রা হ্রাস দ্বারা উদ্ভাসিত হয় সংখ্যা, রক্তচাপ ড্রপ উপাভিলম্ব করা হেমারেজিক রোগ অন্তর্ভুক্ত।

শ্রেণীবিন্যাস

রোগের প্রাথমিক ও মাধ্যমিক ফর্মগুলি বিচ্ছিন্ন করুন। সত্য যে ভ্রূণ ভিটামিন কে বিষয়বস্তুর ছোট কারণে এবং সামান্য বুকের দুধ আসার জন্মের পরে নবজাতকের প্রাথমিক হেমারেজিক রোগ, এবং অন্ত্রের microflora সক্রিয় উন্নয়ন শিশুর জীবনের 3-5 তম দিন শুরু হয়। মাধ্যমিক হেমারেজিক রোগ সংশ্লেষণ লঙ্ঘন SOFP জমাট সালে যকৃতের রোগ, দীর্ঘায়িত অনান্ত্রিক পুষ্টি থাকে বা নবজাতকের মধ্যে malabsorption সিন্ড্রোম কারণে ঘটে।

উপরন্তু, রোগ, যা জীবনের 1-2 দিন রক্তপাত চেহারাও দ্বারা চিহ্নিত করা একটি প্রাথমিক ফর্ম বরাদ্দ, ক্লাসিক - জীবনের 3-5 দিন এবং পরে প্রায়ই মাধ্যমিক, ফর্ম, এ রক্তপাত যা রক্তপাত নবজাতক যুগের কোন দিন দেখা দিতে পারে।

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

নবজাতকের হেমোরেজিক রোগের নির্ণয়

একটি নবজাতকের হেমোরেজিক রোগ নির্ণয়ের জন্য, প্রথমে রক্ত জমাট করা সময়, রক্তপাতের সময়, প্ল্যালেটলেটের সংখ্যা পরীক্ষা করে দেখুন। পরবর্তীকালে অথবা একই সময়ে পিটি, APTT, thrombin সময় (পিটি) এবং (রক্তাল্পতা জন্য) লোহিত রক্ত কণিকা সংখ্যা, হিমোগ্লোবিন এবং হেমাটোক্রিট নির্ধারণ করে।

Hemorrhagic রোগের জন্য, ক্লোটিং সময় দীর্ঘায়ু সাধারণত, স্বাভাবিক রক্তপাতের সময় এবং থ্রম্বোকাইটস সংখ্যা। স্বাভাবিক টিভি অধীন লম্বা পিভি এবং APTT এর নির্ণয়ের নিশ্চিত করে।

উল্লেখযোগ্য রক্তপাতের সঙ্গে, রক্তাল্পতা অ্যানিমিয়া উল্লিখিত হয়, তবে, রক্তপাতের পর 2-3 দিনের মধ্যে সম্পূর্ণরূপে সম্পূর্ণরূপে দেখা যায়।

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক্স

জীবনের রক্তবমন এবং Melena শিশুদের প্রথম দিন "মাদার'স রক্ত পাকস্থলিতে গ্রহণ সিন্ড্রোম," যা তিন সন্তানের এক, বমন বা মল রক্ত জীবনের প্রথম দিন থেকে পৃথকীকৃত দিতে হবে। এটি করার জন্য, Apt টেস্ট ব্যবহার করুন: রক্তাক্ত বমি বা বমি জলে ভুগছে এবং হিমোগ্লোবিন দিয়ে গোলাপী সমাধান পাওয়া যায়। Centrifugation পর, 4 মিলি জলতলের পৃষ্ঠ 1 মিলি 1% সোডিয়াম হাইড্রক্সাইড সমাধান সঙ্গে মিশ্রিত করা হয়। ভ্রূণের (ক্ষার-প্রতিরোধী), হিমোগ্লোবিন এফ, উদাঃ এর - বাদামী উপর (2 মিনিট পর মূল্যায়ন) রঙ তরল পরিবর্তন হিমোগ্লোবিন এ (মাতৃ রক্ত) এবং সংরক্ষণ গোলাপী তাতে উপস্থিতি নির্দেশ করে শিশুটির রক্ত

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অন্যান্য coagulopathies (বংশগত), থ্রম্বোসাইটোপেনিক, বেগুনি neonates এবং বিতরণ ইন্ট্রাভাসক্যুলার জমাট বাঁধা সিন্ড্রোম (DIC) সঙ্গে আরো বাহিত হয়। এই উদ্দেশ্যে, একটি unfolded coagulogram এবং, প্রয়োজন হলে, একটি থ্যাঙ্কসোনোস্টোগ্রাম সঞ্চালিত হয়।

নবজাতকের মধ্যে সর্বাধিক প্রচলিত রক্তচাপ সিন্ড্রোমের ল্যাবরেটরি ডেটা

ইন্ডিকেটর	পূর্ণকালীন শিশুদের জন্য আদর্শ	হেমোরেজিক রোগ	Gemofïlïï	Thrombo-cytopenia	ডিআইসি- সিন্ড্রোম
ক্লোটিং টাইম (বুকারের মতে)	শুরু - 4 মিনিট শেষ - 4 মিনিট	সম্প্রসারিত	সম্প্রসারিত	আদর্শ	সম্প্রসারিত
রক্তপাতের সময়	2-4 মিনিট	আদর্শ	আদর্শ	সম্প্রসারিত	সম্প্রসারিত
প্লেটলেট সংখ্যা	150-400x10 9 / ল	আদর্শ	আদর্শ	হ্রাসপ্রাপ্ত	হ্রাসপ্রাপ্ত
পিভি	13-16 সেকেন্ড	সম্প্রসারিত	আদর্শ	আদর্শ	সম্প্রসারিত
টিভি	10-16 s	আদর্শ	আদর্শ	আদর্শ	সম্প্রসারিত
APTT	45-60 সেকেন্ড	সম্প্রসারিত	সম্প্রসারিত	আদর্শ	সম্প্রসারিত
Fibrinogen	1.5-3.0 গ্রাম / এল	আদর্শ	আদর্শ	আদর্শ	নত
ফাইবারিনোজ ডিগ্রিডেশন / ফাইব্রিন (পিডিএফ) -এর পণ্যগুলি	0-7 মিলিগ্রাম / মি.মি.	আদর্শ	আদর্শ	আদর্শ	উন্নীত

[32], [33], [34], [35]

নবজাতকের রক্তক্ষরণে রোগের চিকিৎসা

নবজাতকের হেমোরেজিক রোগের চিকিৎসার জন্য ভিটামিন কে 3 (বিকাসোল) ব্যবহার করা হয়। 1% সমাধান অন্ত্রকুলের ইনজেকশন প্রতিদিনের জন্য দৈনিক 0.1-0.15 মিলি / কেজির হিসাব থেকে হিসাব করা হয়।

মারাত্মক রক্তক্ষরণের সালে জীবন-নাশক রক্তপাত একযোগে চালু 10-15 মিলি / কিগ্রা বা prothrombin জটিল (RR5V) 15-30 ইবি / কেজি i.v. পিণ্ড ঘনীভূত প্রস্তুতি তাজা হিমায়িত রক্তরস।

Hypovolemic শক উন্নয়নের সঙ্গে, আধান থেরাপি প্রথম (তাজা হিমায়িত রক্তরস এর পরিবর্তন-এর পরে 20 মিলি / কিগ্রা একটি ডোজ মধ্যে) এবং যদি সঞ্চালিত হয় প্রয়োজনীয় প্যাকেজ করা লোহিত 5-10 মিলি / কেজি হিসাব থেকে পাল্টে যাওয়া।

নবজাতকের হারমোরাজিক রোগ কীভাবে প্রতিরোধ করে?

প্রতিষেধকটি সমস্ত নবজাতক দ্বারা সঞ্চালিত হয় না, কিন্তু শুধুমাত্র একটি উচ্চ ঝুঁকি গ্রুপ থেকে। এই প্রাতিষ্ঠানিকতা অন্তর্ভুক্ত, বিশেষত প্রসবকালীন শিশু; স্তন-খাওয়ানো থেকে বঞ্চিত শিশুদের, প্যারেন্টেরাল পুষ্টিতে, এন্টিবায়োটিক গ্রহণ করা। উপরন্তু, শিশুদের ভারী perinatal হায়পক্সিয়া এবং শ্বাসকষ্ট, জন্ম মানসিক আঘাত নিয়েছেন, শিশু cesarean অধ্যায় পর preeclampsia সঙ্গে দুর্বল ইস্ট্রজেন সংশ্লেষণ, সেইসাথে শিশুদের গর্ভাবস্থা থেকে মা hepatopathy, malabsorption, dysbiosis এবং অন্ত্রের dysbiosis লক্ষণ সঙ্গে কারণে ঘটতে যে গর্ভাবস্থা থেকে শিশুদের ।

ঝুঁকি কারণের গর্ভাবস্থার শেষ পর্যায়ে ড্রাগ (anticonvulsants পরোক্ষ কর্মের anticoagulants, ব্যাপক বর্ণালী এন্টিবায়োটিক এবং অ্যান্টি-টিবি এজেন্ট) একটা সংখ্যা মায়ের অভ্যর্থনা অন্তর্ভুক্ত।

প্রফিল্যাক্সিসের উদ্দেশ্য, বিক্রিয়ালের 1% সমাধান 1-3 দিনের জন্য 0.1 মিলি / কেজির অন্ত্রের মধ্যে নির্ধারিত হয়।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র, পেডিয়াট্রিকস আমেরিকান একাডেমী সুপারিশ নেভিগেশন, 1960 থেকে, ভিটামিন কে (phytomenadione) (1 মিলিগ্রাম) সমস্ত নবজাতক শিশুদের intramuscularly পরিচালিত হয়।