মারাত্মক অনিদ্রা

মারাত্মক অনিদ্রা একটি বিরল এবং নিরাময়যোগ্য স্নায়বিক ব্যাধি যার বৈশিষ্ট্য হল ধীরে ধীরে ঘুমিয়ে পড়ার এবং স্বাভাবিক ঘুমের ধরণ বজায় রাখার ক্ষমতা হ্রাস। নিঃসন্দেহে এটি সবচেয়ে গুরুতর এবং নিরাময়যোগ্য ঘুমের ব্যাধিগুলির মধ্যে একটি।

মারাত্মক অনিদ্রার প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি এখানে দেওয়া হল:

1. ধীরে ধীরে ঘুমের ব্যাঘাত: মারাত্মক অনিদ্রায় আক্রান্ত রোগীদের ঘুমের সমস্যা হতে শুরু করে যা ধীরে ধীরে খারাপ হতে পারে। তারা অনিদ্রা অনুভব করতে পারে, রাতে জেগে থাকতে পারে, অথবা রাতে কয়েক মিনিটেরও বেশি সময় ধরে জেগে থাকতে পারে।
2. মানসিক এবং স্নায়বিক লক্ষণ: রোগটি বাড়ার সাথে সাথে রোগীরা বিভিন্ন মানসিক এবং স্নায়বিক লক্ষণ যেমন উদ্বেগ, বিষণ্নতা, আতঙ্কের আক্রমণ, আক্রমণাত্মক আচরণ, হ্যালুসিনেশন এবং অন্যান্য অভিজ্ঞতা লাভ করতে পারে।
3. শারীরিক অবনতি: ধীরে ধীরে শারীরিক অবনতি বৃদ্ধি পাচ্ছে, যার মধ্যে রয়েছে ওজন হ্রাস, পেশী দুর্বলতা এবং নড়াচড়া সমন্বয় করতে অসুবিধা।
4. জ্ঞানীয় অবক্ষয়: রোগীদের স্মৃতিশক্তি, একাগ্রতা এবং জ্ঞানীয় ক্ষমতার সমস্যাও হতে পারে।
5. অনিদ্রা চিকিৎসার অযোগ্য: এই ঘুমের ব্যাধি অনিদ্রার জন্য প্রচলিত চিকিৎসা, যার মধ্যে ঘুমের বড়িও রয়েছে, তাতে সাড়া দেয় না।

মারাত্মক অনিদ্রা মস্তিষ্কের গঠনের পরিবর্তন এবং প্রিয়ন নামক প্রোটিনের অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত, যা ঘুম নিয়ন্ত্রণে ভূমিকা পালন করে। এটি একটি বংশগত ব্যাধি এবং PRNP জিনের একটি মিউটেশনকে এর কারণ বলে মনে করা হয়।

কারণসমূহ মারাত্মক অনিদ্রার

এর কারণ PRNP (প্রিওন প্রোটিন) জিনের একটি মিউটেশনের সাথে যুক্ত, যা ঘুম এবং অন্যান্য স্নায়বিক প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।

এই মিউটেশনের ফলে অস্বাভাবিক আকারের প্রিয়ন প্রোটিন (প্রিওন প্রোটিন) তৈরি হয়, যা মস্তিষ্কে জমা হতে শুরু করে এবং এর স্বাভাবিক কার্যকারিতায় ব্যাঘাত ঘটায়। যখন এই অস্বাভাবিক প্রোটিন জমা হয়, তখন এটি ঘুমিয়ে পড়ার এবং স্বাভাবিক ঘুম বজায় রাখার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলে। এর ফলে ধীরে ধীরে শারীরিক এবং স্নায়বিক অবনতি ঘটে।

PRNP জিনে মিউটেশন থাকা পরিবারগুলিতে মারাত্মক অনিদ্রা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। যদি একজন পিতামাতার মধ্যে এই মিউটেশন থাকে, তাহলে সন্তানদের মধ্যে এটি সংক্রমণের ঝুঁকি ৫০% থাকে। এই রোগটি সাধারণত মধ্যবয়সে দেখা দেয়, যদিও নির্দিষ্ট মিউটেশনের উপর নির্ভর করে লক্ষণগুলি শুরু হওয়ার বয়সে তারতম্য রয়েছে।

এটা মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ যে এটি একটি খুবই বিরল অবস্থা এবং বেশিরভাগ মানুষই PRNP জিনের মিউটেশন উত্তরাধিকারসূত্রে পায় না এবং তাই এই ঘুমের ব্যাধি হওয়ার ঝুঁকি তাদের নেই।

প্যাথোজিনেসিসের

রোগ সৃষ্টির কারণ হল PRNP জিনের একটি মিউটেশন, যা একটি প্রিওন প্রোটিন (প্রিওন প্রোটিন) এনকোড করে। মারাত্মক অনিদ্রা একটি প্রিওন রোগ, এবং এই রোগের রোগগত প্রক্রিয়া হল প্রিওন প্রোটিনের গঠন (আকৃতি) পরিবর্তন।

রোগ সৃষ্টির প্রধান পর্যায়:

1. PRNP জিনের পরিবর্তন: এই রোগটি PRNP জিনে একটি পরিবর্তনের উপস্থিতির মাধ্যমে শুরু হয়। এই পরিবর্তনটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যেতে পারে অথবা একটি নতুন (বিক্ষিপ্ত) পরিবর্তনের মাধ্যমে উদ্ভূত হতে পারে।
2. অস্বাভাবিক প্রিওন প্রোটিন: PRNP জিনের একটি মিউটেশনের ফলে প্রিওন প্রোটিনের একটি অস্বাভাবিক রূপের সংশ্লেষণ ঘটে। এই অস্বাভাবিক প্রোটিনকে PrPSc (প্রিওন প্রোটিন ফর্ম) বলা হয়।
3. PrPSc জমা: PrPSc মস্তিষ্কে জমা হতে শুরু করে। এই প্রক্রিয়ার ফলে মস্তিষ্কের স্বাভাবিক প্রিওন (PrPC) তাদের গঠন পরিবর্তন করে PrPSc-তে পরিণত হয়।
4. প্রোটিনের স্বচ্ছ রূপ অনুসন্ধান করুন: PrPSc-এর একটি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য হল এর স্বাভাবিক প্রিয়নদের অস্বাভাবিক গঠন গ্রহণে বাধ্য করার ক্ষমতা। এই প্রক্রিয়া মস্তিষ্কে PrPSc-এর আরও বিস্তার ঘটায় এবং স্নায়ু টিস্যুতে এর জমা হয়।
5. নিউরোডিজেনারেশন: মস্তিষ্কের স্নায়ুতন্ত্রের টিস্যুতে PrPSc জমা হওয়ার ফলে নিউরোডিজেনারেশন এবং নিউরোনাল মৃত্যু ঘটে। এর সাথে অনিদ্রা, সমন্বয়ের ক্ষতি, মানসিক ব্যাধি ইত্যাদির মতো বৈশিষ্ট্যপূর্ণ স্নায়বিক লক্ষণ দেখা দেয়।
6. রোগের অগ্রগতি: রোগের অগ্রগতি রোগীর শারীরিক এবং স্নায়বিক অবনতির দিকে পরিচালিত করে। মারাত্মক অনিদ্রা নিরাময়যোগ্য, এবং রোগীরা সাধারণত লক্ষণগুলি শুরু হওয়ার কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে মারা যায়।

প্যাথোজেনেসিস প্রিয়ন প্রোটিনের গঠনের পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত, যা স্নায়ু টিস্যুর ক্রমবর্ধমান অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে এবং গুরুতর স্নায়বিক লক্ষণগুলির সাথে থাকে।

লক্ষণ মারাত্মক অনিদ্রার

মারাত্মক অনিদ্রা (বা মারাত্মক অনিদ্রা) একটি বিরল এবং গুরুতর নিউরোডিজেনারেটিভ ব্যাধি যা বৈশিষ্ট্যপূর্ণ স্নায়বিক লক্ষণগুলির সাথে উপস্থিত হয়। লক্ষণগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

1. অনিদ্রা: ধীরে ধীরে ঘুমিয়ে পড়ার এবং স্বাভাবিক ঘুমের ধরণ বজায় রাখার ক্ষমতা হ্রাস একটি প্রধান লক্ষণ। রোগীরা অতিরিক্ত অনিদ্রায় ভোগেন এবং সঠিক বিশ্রাম পেতে পারেন না।
2. আবেগগত ও মানসিক ব্যাধি: সময়ের সাথে সাথে, রোগীদের মধ্যে বিষণ্ণতা, উদ্বেগ, বিরক্তি এবং মানসিক অস্থিরতার মতো মানসিক ও মানসিক ব্যাধি দেখা দিতে পারে।
3. সমন্বয়হীনতা: রোগীদের নড়াচড়ার সমন্বয়হীনতা, আনাড়িভাব এবং ভারসাম্যের সমস্যা দেখা দিতে পারে, যার ফলে পড়ে যেতে পারে এবং আঘাত পেতে পারে।
4. হ্যালুসিনেশন এবং বিভ্রম: কিছু ক্ষেত্রে, রোগীদের হ্যালুসিনেশন (দৃষ্টি বা শ্রবণ হ্যালুসিনেশন) এবং বিভ্রম হতে পারে।
5. কথা বলার অসুবিধা: কথা বলার এবং বোঝার ক্ষমতা ধীরে ধীরে হ্রাস পাওয়া একটি সমস্যা হতে পারে।
6. স্মৃতিশক্তি হ্রাস এবং মানসিক ব্যাধি: রোগীরা স্মৃতিশক্তি হ্রাস এবং মানসিক ব্যাধি অনুভব করতে পারে, যার ফলে সামগ্রিক জ্ঞানীয় দুর্বলতা দেখা দিতে পারে।
7. দৈনন্দিন কাজ সম্পাদনের ক্ষমতা হ্রাস: স্নায়বিক কার্যকারিতার ক্রমশ অবনতি রোগীদের জন্য নিত্যনৈমিত্তিক কাজ এবং স্ব-যত্ন করা আরও কঠিন করে তোলে।
8. ওজন হ্রাস: ক্ষুধা হ্রাস এবং হজমের সমস্যা ওজন হ্রাসের কারণ হতে পারে।

সময়ের সাথে সাথে লক্ষণগুলি আরও তীব্র হয়ে ওঠে এবং এই মারাত্মক রোগটি সাধারণত লক্ষণগুলি শুরু হওয়ার কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে রোগীর অক্ষমতা এবং মৃত্যু ঘটায়।

ধাপ

মারাত্মক অনিদ্রা তার চূড়ান্ত এবং তীব্র আকারে পৌঁছানোর আগে বেশ কয়েকটি ধাপ অতিক্রম করে। মারাত্মক অনিদ্রার প্রধান পর্যায়গুলির মধ্যে রয়েছে:

1. প্রোড্রোমাল পর্যায়: এটি প্রাথমিক পর্যায়, যা মাস বা এমনকি বছর ধরে স্থায়ী হতে পারে। রোগীরা অনিদ্রা, উদ্বেগ এবং মানসিক পরিবর্তন অনুভব করতে শুরু করে। এই পর্যায়ে মানসিক অস্থিরতা দেখা দিতে পারে।
2. মধ্যবর্তী পর্যায়: লক্ষণগুলি আরও খারাপ হয় এবং রোগীরা ঘুম এবং মোটর সমন্বয়ের ক্ষেত্রে আরও গুরুতর সমস্যা অনুভব করতে শুরু করে। মানসিক এবং মানসিক ব্যাধিগুলি আরও স্পষ্ট হতে পারে।
3. শেষ পর্যায়: এই পর্যায়ে, মারাত্মক অনিদ্রার লক্ষণগুলি সবচেয়ে তীব্র হয়ে ওঠে। রোগীরা সম্পূর্ণ অনিদ্রা, হ্যালুসিনেশন, সমন্বয়ের ক্ষতি এবং দীর্ঘ সময় ধরে জাগ্রত থাকার অভিজ্ঞতা লাভ করে। জ্ঞানীয় ক্ষমতা হ্রাস এবং স্বাস্থ্যের সাধারণ অবনতি এই পর্যায়টিকে বিশেষভাবে তীব্র করে তোলে।
4. মৃত্যু: মারাত্মক অনিদ্রা অবশেষে রোগীর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে, প্রায়শই সম্পূর্ণ ঘুমের অভাব এবং গুরুত্বপূর্ণ শারীরিক ক্রিয়াকলাপ বজায় রাখতে অক্ষমতার সাথে সম্পর্কিত জটিলতার কারণে।

এই পর্যায়গুলি রোগী থেকে রোগীতে সামান্য পরিবর্তিত হতে পারে এবং রোগের অগ্রগতির হারও পরিবর্তিত হতে পারে।

ফরম

মারাত্মক অনিদ্রা (অথবা কখনও কখনও মারাত্মক অনিদ্রা সিন্ড্রোম নামেও পরিচিত) দুটি প্রধান রূপ ধারণ করে: বিক্ষিপ্ত এবং বংশগত। প্রতিটি সম্পর্কে আরও তথ্য এখানে দেওয়া হল:

1. বিক্ষিপ্ত মারাত্মক অনিদ্রা:

   • এটি মারাত্মক অনিদ্রার একটি বিরল রূপ।
   • সাধারণত যাদের পারিবারিক ইতিহাসে এই রোগের কোনও ইতিহাস নেই তাদের ক্ষেত্রে এটি ঘটে।
   • এলোমেলোভাবে দেখা দেয় এবং এর কোনও পরিচিত জেনেটিক লিঙ্ক নেই।
   • যেকোনো বয়সে ঘটতে পারে, তবে প্রায়শই প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় শুরু হয়।

2. বংশগত মারাত্মক অনিদ্রা:

   • এই ফর্মটি বেশি সাধারণ এবং এর একটি জেনেটিক ভিত্তি রয়েছে।
   • এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং এর কারণ PRNP জিনের মিউটেশনের সাথে সম্পর্কিত।
   • লক্ষণগুলি মধ্যবয়সে দেখা দিতে শুরু করে, তবে অল্প বয়সে বা তার বেশি বয়সেও দেখা দিতে পারে।
   • এই ধরণের মারাত্মক অনিদ্রা প্রায়শই পারিবারিক রোগের সাথে সম্পর্কিত।

উভয় ধরণের ফলে ঘুমিয়ে পড়ার এবং ঘুম বজায় রাখার ক্ষমতা ধীরে ধীরে হ্রাস পায়, যা অবশেষে শারীরিক ও মানসিক বৈকল্য এবং তারপর মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

নিদানবিদ্যা মারাত্মক অনিদ্রার

রোগ নির্ণয় জটিল হতে পারে এবং এর জন্য স্নায়ু বিশেষজ্ঞ এবং জিনতত্ত্ববিদ সহ ডাক্তারদের একসাথে কাজ করতে হয়। এই বিরল রোগ নির্ণয়ের জন্য এখানে কিছু পদক্ষেপ এবং পদ্ধতি দেওয়া হল:

1. ক্লিনিক্যাল ইতিহাস: চিকিৎসক লক্ষণ ও উপসর্গ সনাক্ত করতে এবং যদি পাওয়া যায়, তাহলে রোগের পারিবারিক ইতিহাস নির্ধারণের জন্য একটি বিস্তারিত চিকিৎসা এবং পারিবারিক ইতিহাস সংগ্রহ করবেন।
2. শারীরিক পরীক্ষা: চিকিৎসক রোগীর শারীরিক লক্ষণ ও উপসর্গ সনাক্ত করার জন্য তার শারীরিক পরীক্ষা করবেন।
3. নিউরোইমেজিং: অন্যান্য স্নায়বিক রোগ বাদ দিতে এবং মস্তিষ্কের স্বাস্থ্য মূল্যায়ন করার জন্য ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (MRI) এবং কম্পিউটেড টোমোগ্রাফি (CT) স্ক্যানের মতো নিউরোইমেজিং স্টাডি করা যেতে পারে।
4. ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (EEG): মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপ অধ্যয়ন করতে এবং অস্বাভাবিক নিদর্শন সনাক্ত করতে EEG ব্যবহার করা যেতে পারে।
5. জেনেটিক পরীক্ষা: মারাত্মক অনিদ্রার রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য, PRNP জিনের মিউটেশন সনাক্ত করার জন্য জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে।
6. লিকোরাল পাংচার: লিকোরাল পাংচারের মাধ্যমে নেওয়া লিকোরাল পরীক্ষায় বৈশিষ্ট্যগত পরিবর্তন দেখা যেতে পারে।
7. মস্তিষ্কের বায়োপসি: রোগীর মৃত্যুর পর রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য মস্তিষ্কের টিস্যুর একটি পরীক্ষা করা যেতে পারে।

রোগ নির্ণয়ের জন্য উচ্চ মাত্রার সন্দেহ এবং লক্ষণগুলির অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলি বাতিল করার জন্য ব্যাপক পরীক্ষার প্রয়োজন।

চিকিৎসা মারাত্মক অনিদ্রার

মারাত্মক অনিদ্রার জন্য বর্তমানে কোনও পরিচিত চিকিৎসা নেই এবং এই বিরল নিউরোডিজেনারেটিভ রোগটিকে নিরাময়যোগ্য বলে মনে করা হয়। যেহেতু এই রোগটি PRNP জিনের মিউটেশনের সাথে সম্পর্কিত এবং এর ফলে ক্রমশ ঘুম এবং সমন্বয়ের ক্ষতি হয়, তাই চিকিৎসার পদ্ধতি রোগীর আরাম বজায় রাখা এবং তাদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করার মধ্যেই সীমাবদ্ধ। এখানে কিছু ব্যবস্থা নেওয়া যেতে পারে:

1. লক্ষণগত চিকিৎসা: চিকিৎসার লক্ষ্য হল লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণ করা। এর মধ্যে উদ্বেগ এবং অনিদ্রা কমাতে সিডেটিভ এবং অ্যানসিওলাইটিক্সের ব্যবহার অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
2. সহায়তা এবং যত্ন: রোগীদের ক্রমাগত চিকিৎসা সহায়তা এবং যত্নের প্রয়োজন। অবস্থার উপর নজর রাখা এবং শারীরিক অবক্ষয়ের জন্য যত্ন প্রদান কষ্ট কমাতে সাহায্য করতে পারে।
3. মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা: মনস্তাত্ত্বিক সহায়তা এবং কাউন্সেলিং রোগী এবং তাদের পরিবারের জন্য সহায়ক হতে পারে, কারণ এই রোগের একটি গুরুতর মানসিক এবং মানসিক প্রভাব রয়েছে।
4. ক্লিনিক্যাল ট্রায়াল: গবেষণা এবং ক্লিনিক্যাল ট্রায়াল নতুন চিকিৎসা এবং থেরাপি আবিষ্কারের সুযোগ প্রদান করতে পারে।

পূর্বাভাস

মারাত্মক অনিদ্রার পূর্বাভাস সাধারণত প্রতিকূল হয়। এটি একটি বিরল এবং নিরাময়যোগ্য নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ যার ফলে ধীরে ধীরে ঘুম এবং মোটর সমন্বয় হ্রাস পায়। রোগীরা অবশেষে গুরুতর শারীরিক এবং মানসিক সমস্যার সম্মুখীন হন এবং এই রোগটি সাধারণত লক্ষণগুলি শুরু হওয়ার কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

এই রোগটির চিকিৎসা করা কঠিন এবং এর অগ্রগতি রোধ করার কোন উপায় নেই। যেহেতু মারাত্মক অনিদ্রা একটি বিরল অবস্থা, তাই নতুন চিকিৎসার গবেষণা এবং উন্নয়ন চলছে, তবে বর্তমানে এমন কোন কার্যকর ওষুধ বা চিকিৎসা নেই যা এই অবস্থার অগ্রগতি বন্ধ করতে বা এটি নিরাময় করতে পারে।

সোমনোলজির উপর প্রামাণিক বইয়ের তালিকা

1. "ঘুমের ঔষধের নীতি ও অনুশীলন" লেখক: মেইর এইচ. ক্রিগার, থমাস রথ, উইলিয়াম সি. ডিমেন্ট (২০২১)
2. "নার্সিং অনুশীলনে ঘুমের ব্যাধি এবং ঘুমের প্রচার" - ন্যান্সি রেডেকার (২০২০) দ্বারা
3. "আমরা কেন ঘুমাই: ঘুম এবং স্বপ্নের শক্তি উন্মোচন" - ম্যাথিউ ওয়াকার (২০১৭) দ্বারা
4. "ঘুমের ব্যাধি এবং অনিদ্রা: রোগ নির্ণয় এবং চিকিৎসার জন্য একজন চিকিৎসকের নির্দেশিকা" - পেরেটজ লাভি, সোনিয়া আনকোলি-ইসরায়েল (২০১৮) দ্বারা
5. "ঘুমের ব্যাধির চিকিৎসা: মৌলিক বিজ্ঞান, প্রযুক্তিগত বিবেচনা এবং ক্লিনিক্যাল দিক" - লেখক: সুধাংশু চক্রোভার্তি (২০১৭)

ব্যবহৃত সাহিত্য

1. মারাত্মক পারিবারিক অনিদ্রা। রোজেনফেল্ড II জার্নাল: রাশিয়ার আধুনিক স্কুল। আধুনিকীকরণের বিষয়। সংখ্যা: 5 (36) বছর: 2021 পৃষ্ঠা: 208-209
2. ঘুমের ঔষধ এবং ঘুমের ঔষধ। এএম ভেইন এবং ওয়াইআই লেভিনের স্মরণে জাতীয় ম্যানুয়াল / এড। এমজি পোলুয়েকটভ দ্বারা। এমজি পোলুয়েকটভ। মস্কো: "মেডফোরাম"। ২০১৬।
3. ঘুমবিদ্যার মৌলিক বিষয়: ঘুম-জাগরণ চক্রের শারীরবিদ্যা এবং স্নায়ু রসায়ন। কোভালজন ভ্লাদিমির মাতভেয়েভিচ। জ্ঞানের পরীক্ষাগার। ২০১৪।