^
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

হেন্ড-শুলার-ক্রিশ্চেন সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

পেডিয়াট্রিক নিউরোসার্জন
আলেক্সি ক্রিভেনকো, মেডিকেল রিভিউয়ার
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025

হ্যান্ড-শুলার-ক্রিশ্চিয়ান সিনড্রোম হল হিস্টিসিটোসিস এক্স-এর একটি ক্লিনিক্যাল ধরণ, যা অজানা কারণের একটি গ্রানুলোমাটাস রোগ। ক্লিনিক্যাল চিত্রটি ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস, এক্সোফথালমোস (সাধারণত একতরফা, কম প্রায়ই দ্বিপাক্ষিক) এবং হাড়ের ত্রুটি - প্রধানত মাথার খুলির হাড়, ফিমার এবং কশেরুকার লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এক্স-রে পরীক্ষায় হাড়ের ত্রুটিগুলি ভৌগোলিক মানচিত্রের মতো আলোকিতকরণের কেন্দ্রবিন্দু। ত্বকের লক্ষণগুলি (জ্যান্থোমাটোসিস, প্যাপুলার এক্সানথেমা এবং পুরপুরা), ব্যথাহীন দাঁত ক্ষয়, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, শিশুত্ব, হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া, নলাকার হাড়ের প্যাথলজিক্যাল ফ্র্যাকচার বৈশিষ্ট্যযুক্ত। দীর্ঘ সময় ধরে, রোগের একমাত্র ক্লিনিক্যাল প্রকাশ ডায়াবেটিস ইনসিপিডাসের লক্ষণ হতে পারে। হাইপোগোনাডিজম, বৃদ্ধি হরমোনের ঘাটতির কারণে বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং আংশিক বা সম্পূর্ণ হাইপোপিটুইটারিজম অনেক কম দেখা যায়। কোর্সটি সৌম্য।

হ্যান্ড-শুলার-ক্রিশ্চিয়ান সিন্ড্রোমের রোগ সৃষ্টি। ধূসর টিউবারকল এবং হাইপোথ্যালামাসের অন্যান্য অংশে ইওসিনোফিলিক উপাদান সহ হিস্টিওসাইটিক গ্রানুলোমা গঠনের ফলে, হাইপোথ্যালামিক রিলিজিং ফ্যাক্টরগুলির উৎপাদন ব্যাহত হয়, যার ফলে প্যানহাইপোপিটুইটারিজম হয় এবং ডায়াবেটিস ইনসিপিডাসের লক্ষণগুলির উপস্থিতির সাথে অ্যান্টিডিউরেটিক হরমোনের উৎপাদন হয়। কক্ষপথে ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমার হাড়ের কেন্দ্রবিন্দুর ফলে এক্সোফথালমোস দেখা দেয়।

হ্যান্ড-শুলার-ক্রিশ্চিয়ান সিনড্রোমের কারণ অজানা।

হ্যান্ড-শুলার-ক্রিশ্চিয়ান সিন্ড্রোমের চিকিৎসা। হাড়ের পরিবর্তনের ক্ষেত্রে কিউরেটেজের মাধ্যমে রোগের স্থানীয় রূপগুলি চিকিৎসা করা হয়। ছড়িয়ে পড়া রূপগুলি গ্লুকোকোর্টিকয়েড বা কেমোথেরাপির উচ্চ মাত্রায় সাড়া দেয়, প্রধানত সাইক্লোফসফামাইড, মেথোট্রেক্সেট ব্যবহার করে। একটি নিয়ম হিসাবে, এই ধরনের চিকিৎসার প্রভাবে, রোগের নিউরোএন্ডোক্রাইন প্রকাশ সম্পূর্ণরূপে স্বাভাবিক হয় না। ডায়াবেটিস ইনসিপিডাস, প্যানহাইপোপিটুইটারিজমের চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত ওষুধ ব্যবহার করে এগুলি সংশোধন করার চেষ্টা করা প্রয়োজন।

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?


ILive চিকিৎসা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা সরবরাহ করে না।
পোর্টালে প্রকাশিত তথ্য শুধুমাত্র রেফারেন্সের জন্য এবং বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ ছাড়াই ব্যবহার করা উচিত নয়।
সাইটটির নিয়ম এবং নীতি যত্ন সহকারে পড়ুন। আপনি আমাদের সাথে যোগাযোগ করতে পারেন!
কপিরাইট © 2011 - 2025 iLive। সর্বস্বত্ব সংরক্ষিত.