সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
টি কোষের অনুপস্থিতি এবং বি কোষ এবং প্রাকৃতিক ঘাতক কোষের কম, বেশি, অথবা স্বাভাবিক সংখ্যা দ্বারা গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি চিহ্নিত করা হয়। বেশিরভাগ শিশু জীবনের ১ থেকে ৩ মাসের মধ্যে সুযোগসন্ধানী সংক্রমণে আক্রান্ত হয়। লিম্ফোপেনিয়া, টি কোষের অনুপস্থিতি বা খুব কম সংখ্যা এবং মাইটোজেনের সংস্পর্শে এলে লিম্ফোসাইট বিস্তারের ব্যাঘাতের মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা হয়। রোগীদের অবশ্যই একটি সুরক্ষিত পরিবেশে রাখতে হবে; একমাত্র চিকিৎসা হল অস্থি মজ্জা স্টেম সেল প্রতিস্থাপন।
কমপক্ষে ১০টি ভিন্ন জিনের মিউটেশনের ফলে গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (SCID) দেখা দেয়, যার ফলে রোগের ৪টি রূপ তৈরি হয়। সকল রূপেই, T কোষ অনুপস্থিত (T-); তবে, SCID-এর রূপের উপর নির্ভর করে, B কোষ এবং প্রাকৃতিক ঘাতক কোষের সংখ্যা কম বা অনুপস্থিত (B-, NK-), অথবা স্বাভাবিক বা উচ্চ (B+, NK+) হতে পারে। তবে, B কোষের সংখ্যা স্বাভাবিক থাকলেও, T কোষগুলি অনুপস্থিত থাকে এবং তারা স্বাভাবিকভাবে কাজ করতে পারে না। সবচেয়ে সাধারণ রূপ হল X-লিঙ্কড। এই রূপটি IL2 রিসেপ্টর প্রোটিন অণুতে y শৃঙ্খলের অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় (এই শৃঙ্খলটি কমপক্ষে 6টি সাইটোকাইন রিসেপ্টরের একটি উপাদান); এটি T-, B+, NK- ফেনোটাইপ সহ সবচেয়ে গুরুতর রূপ। অন্যান্য রূপগুলি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। দুটি সবচেয়ে সাধারণ রূপ অ্যাডেনোসিন ডিমিনেজ ADA এর ঘাটতির ফলে ঘটে, যা B-, T-লিম্ফোসাইট পূর্বসূরী এবং প্রাকৃতিক ঘাতকদের অ্যাপোপটোসিসের দিকে পরিচালিত করে; এই ফর্মের ফেনোটাইপ হল T-, B-, NK-। অন্য ফর্মে, IL7 রিসেপ্টর প্রোটিন অণুতে আলফা শৃঙ্খলের ঘাটতি থাকে; এই ফর্মের ফেনোটাইপ হল T-, B+, NK+।
গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিযুক্ত বেশিরভাগ শিশুর ৬ মাসের মধ্যে ক্যানডিডিয়াসিস, নিউমোনিয়া এবং ডায়রিয়া দেখা দেয়, যার ফলে বিকাশগত অক্ষমতা দেখা দেয়। মাতৃ লিম্ফোসাইট ইনফিউশন বা রক্ত সঞ্চালনের পরে অনেকের গ্রাফ্ট-বনাম-হোস্ট রোগ দেখা দেয়। অন্যরা ৬ থেকে ১২ মাস পর্যন্ত বেঁচে থাকে। ওমেন সিনড্রোমের অংশ হিসেবে এক্সফোলিয়েটিভ ডার্মাটাইটিস হতে পারে। ADA-এর অভাব হাড়ের অস্বাভাবিকতা সৃষ্টি করতে পারে।
[ গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির চিকিৎসা
রোগ নির্ণয়ের ভিত্তি হলো লিম্ফোপেনিয়া, টি-লিম্ফোসাইট কম বা অনুপস্থিত, মাইটোজেন উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়ায় লিম্ফোসাইট বিস্তারের অভাব, রেডিওগ্রাফিক থাইমিক ছায়ার অনুপস্থিতি এবং লিম্ফয়েড টিস্যু বিকাশের ব্যাঘাত।
প্রাথমিকভাবে নির্ণয় এবং চিকিৎসা না করা হলে সকল ধরণের গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি মারাত্মক। সহায়ক চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং অ্যান্টিবায়োটিক, যার মধ্যে রয়েছে নিউমোসিস্টিস জিরোভেসি (পূর্বে পি. ক্যারিনি) এর বিরুদ্ধে প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা। গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি এবং এর ফর্মের 90-100% রোগীদের ক্ষেত্রে HLA-অভিন্ন, মিশ্র লিউকোসাইট কালচার-ম্যাচড ভাইবোন থেকে অস্থি মজ্জা স্টেম সেল প্রতিস্থাপন নির্দেশিত হয়। যদি HLA-অভিন্ন ভাইবোন মিলিত না হয়, তাহলে পিতামাতার একজনের হ্যাপ্লোইডেন্টিক্যাল টি-কোষ-ধোয়া অস্থি মজ্জা ব্যবহার করা হয়। যদি 3 মাস বয়সের আগে গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি নির্ণয় করা হয়, তাহলে উপরের যেকোনো পদ্ধতির মাধ্যমে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের পরে বেঁচে থাকার হার 95%। প্রি-ইমপ্লান্টেশন কেমোথেরাপি ব্যবহার করা হয় না কারণ গ্রহীতার টি কোষের অভাব রয়েছে এবং তাই প্রতিস্থাপন প্রত্যাখ্যান করতে পারে না। ADA ঘাটতিতে আক্রান্ত রোগীদের যারা অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের জন্য প্রার্থী নন তাদের সপ্তাহে একবার বা দুবার পলিথিলিন গ্লাইকল, একটি পরিবর্তিত গবাদি পশু ADA দেওয়া হয়। জিন থেরাপি এক্স-লিঙ্কড গুরুতর সম্মিলিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিতে সফল, তবে টি-কোষ লিউকেমিয়া সৃষ্টি করতে পারে, যা এর ব্যবহার সীমিত করে।