^

স্বাস্থ্য

A
A
A

গুরুতর যৌগিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

তীব্র মিলিত ইমিউনোডাইফাইটিসিটি টি-লিম্ফোসাইটের অভাবে এবং বি, লিম্ফোসাইট এবং প্রাকৃতিক হত্যায় কম, উচ্চ বা স্বাভাবিক পরিমাণে চিহ্নিত। বেশীরভাগ শিশুরা জীবনের 1-3 মাসের মধ্যে opportunistic সংক্রমণ বিকাশ করে। যখন নির্ণয়ের গুরুত্বপূর্ণ lymphopenia, অনুপস্থিতি বা টি-লিম্ফোসাইট, যখন একজন mitogen উন্মুক্ত হানিকর লিম্ফোসাইট বিস্তার খুব কম সংখ্যা। রোগীদেরকে সুরক্ষিত পরিবেশে রাখা উচিত; চিকিত্সা পদ্ধতি একমাত্র অস্থি মজ্জা স্টেম সেলগুলির প্রতিস্থাপনের।

গুরুতর সংযুক্ত ইমিউনোডাইফাইসিটিটি (টি কেআইডি) হল অন্তত 10 টি ভিন্ন জিনের মিউটেশনের ফলাফল, যা রোগের 4 টি ফর্মের দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। সমস্ত ফর্ম জন্য, টি-লিম্ফোসাইট অনুপস্থিত (টি-); কিন্তু বি-লিম্ফোসাইট এবং প্রাকৃতিক হত্যাকারী কোষ সিভিয়ার কম্বাইনড ইমিউনোডেফিশিয়েন্সি সংখ্যা আকারে উপর নির্ভর করে কম হতে পারে, অথবা তারা অনুপস্থিত হয় (বি-, NK-), নয়তো স্বাভাবিক বা উচ্চ (বি + এন কে + +)। তবে বি-লিম্ফোসাইটের মাত্রা যদি স্বাভাবিক থাকে, তবে টি-লিম্ফোসাইটের অভাবের ফলে স্বাভাবিকভাবে কাজ করা যায় না। উত্তরাধিকারের সর্বাধিক সাধারণ ধরন হচ্ছে এক্স-লিঙ্ক ক্রোমোসোম। এই ফর্ম দিয়ে, IL2 রিসেপটর প্রোটিন অণুতে কোন y- চেইন নেই (এই চেইন কমপক্ষে 6 সাইকোটিকিন রিসেপ্টরগুলির একটি উপাদান); এটি T-, B +, NK- এর ফিনোটাইপের সাথে সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম। অন্য ফর্ম একটি অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। সবচেয়ে সাধারণ দুটি ফরম এডিনোসাইন ডিএমিনেস ADA- এর অভাব, যা apoptosis অগ্রদূত বি- ও টি-লিম্ফোসাইট এবং প্রাকৃতিক হত্যাকারী কোষ বাড়ে ফল; এই ফর্ম এর ফিনোটাইপ টি-, বি-, এনকে-। অন্য আকারে, আইএল 7 রিসেপটরের প্রোটিন অণুতে α-chain নিঃশব্দ; এই ফর্ম এর ফিনোটাইপ T-, B +, NK +

গুরুতর সংযুক্ত ইমিউনোডফিসিশনের সাথে অধিকাংশ শিশু 6 মাস বয়সের মধ্যে ক্যান্সারডিসিস, নিউমোনিয়া এবং ডায়রিয়াকে বিকাশ করে, যা দুর্বল উন্নয়নকে এগিয়ে নিয়ে যায়। অনেকের মধ্যে, মাতৃগর্ভ লিম্ফোসাইট বা রক্ত সংক্রমণের প্রবর্তনের পরে, "হোস্টের বিরুদ্ধে দুর্নীতি" রোগটি বিকশিত হয়। অন্যান্য রোগীদের বয়স 6 থেকে 1২ মাস পর্যন্ত। ওমেননা সিন্ড্রোমের অংশ হিসাবে এক্সোয়্যুয়িয়েটিভ ডার্মাটাইটিস বিকশিত হতে পারে। এডিএর অভাব অস্থির অস্বাভাবিকতা হতে পারে।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

গুরুতর সংমিশ্রিত ইমিউনোডাইফাইসিটি চিকিত্সা

রোগ নির্ণয় lymphopenia, কম পরিমাণে বা টি-লিম্ফোসাইট সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি ভিত্তিক হয়, mitogen স্টিমুলেশন, অভাব radiographic ছায়া থাইমাস, lymphoid টিস্যু উন্নয়নমূলক রোগ প্রতিক্রিয়ায় লিম্ফোসাইট বিস্তার অভাবে।

প্রাথমিকভাবে নির্ণয়ের এবং চিকিত্সা না করা হলে গুরুতর যৌথ ইমিউনডাইফাইফিসিসের সকল ফর্ম মারাত্মক হয়। সাপোর্টিং চিকিত্সা শিরায় ইমিউনোগ্লোব্যুলিন এবং অ্যান্টিবায়োটিক, প্রতিরোধ সহ হতে পারে Pneumocystis jiroveci (পূর্বে পি Carinii )। গুরুতর সংযুক্ত ইমিউনডাইফাইফিসির 90-100% রোগী এবং তার গঠনগুলি মিশ্র এইচআইএ-অভিন্ন সিব্স থেকে অস্থি মজ্জার স্টেম সেল ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন দেখিয়েছে, মিশ্র লুওসাইট সংস্কৃতি অনুযায়ী নির্বাচিত। যদি এইচএএলএলআইএল সিব্সগুলি নির্বাচন করা অসম্ভব, তবে সতর্কতার সাথে ধুয়ে ফেলা টি লিমিফোসাইটের পিতা-মাতার এক হ্যাপোলেনটিকাল অস্থি মজ্জা ব্যবহার করা হয়। যদি তীব্র মিলিত ইমিউনোডফিসিয়েন্সি তিন মাসের বয়স আগে নির্ণয় করা হয়, উপরের কোনও পদ্ধতি দ্বারা অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন এর পরে বেঁচে থাকার হার 95%। প্রাক-ইমপ্ল্যান্টেশন কেমোথেরাপিটি সঞ্চালিত হয় না, যেহেতু প্রাপকটি টি-লিম্ফোসাইট নেই এবং তাই প্রত্যাবর্তন প্রত্যাহার অসম্ভব। এডিএর অভাবের রোগীদের যারা হাড় মজ্জা প্রতিস্থাপন দেখানো হয় না সপ্তাহে এক বা দুবার পলিথাইলেলিন গ্লাইকোল-সংশোধিত বোভিন এডিএ দিয়ে ইনজেকশনের হয়। জিন থেরাপির তীব্র সংমিশ্রিত ইমিউনোডফিসিসির এক্স-লিঙ্ক আকারে সফল, তবে টি-লেলে লিউকেমিয়া হতে পারে, যা এই পদ্ধতির ব্যবহারের সীমিত করে দেয়।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.