সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
গ্লুকোজ-ফসফেট isomerase কার্যকলাপের ঘাটতি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
গ্লুকোজ-ফসফেট অ্যামোম্যারেজ কার্যকলাপের অভাব নিন্দেরফারসাইটিক হেমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া তৃতীয় সর্ববৃহৎ কারণ।
রোগটি সব জায়গায় ছড়িয়ে পড়েছে। উত্তরাধিকার স্বতঃসংশ্লিষ্ট ব্যাকরণ; hemolysis intracellularly স্থানান্তর করা হয়।
Glyukozofosfatizomeraza একটি অবাত পথ গ্লুকোজ ব্যবহার দ্বিতীয় চাবি এনজাইম হয় - এনজাইম গ্লুকোজ 6-ফসফেট পরিবর্তন করে ফলশর্করা 6-ফসফেট (এফ-6-পি)।
উপসর্গ
হেরোরিওজোটে, এরিথ্রোসাইটে গ্লুকোজ-ফসফেট আইসোমারেজের কার্যকলাপটি আদর্শের 40-60% হয়, এই রোগটি অস্পষ্ট। হরমোজিয়োটোটায়, এনজাইমের কার্যকারিতা 14-30% আদর্শের, হিমোলিটিক অ্যানিমিয়া হিসাবে রোগের প্রবাহ। নবজাতকের প্রথম রোগের রোগটি ইতিমধ্যেই দেখা যেতে পারে- জন্ডিস, অ্যানিমিয়া, স্প্লেনোমেগ্ল্লি চিহ্নিত। বয়স্ক বয়সে, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া পৃথকভাবে প্রকাশ করা হয় - হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত হেমোলাইটিক সংকেতের মধ্যবর্তী রোগগুলির দ্বারা উদ্দীপ্ত হয়। যেহেতু গ্লুকোজ-ফসফেট isomerase অন্যান্য টিস্যু পাওয়া যায়, হ্যামোলিটিক অ্যানিমিয়া সহ, পেশী হাইপোটেনশন, মানসিক বিকাশে বিলম্ব দেখা যায়।
নিদানবিদ্যা
ডায়াগনোসিসটি এরিথ্রোসাইটের গ্লুকোজ-ফসফেট আইসোমারেজের কার্যকলাপের উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়। রোগীর বংশগত প্রকৃতির রোগীদের পিতামাতা এবং আত্মীয়দের পরীক্ষা দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।
[কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?