সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া (ব্রুটন'স ডিজিজ)
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025
এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া হল ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং অ্যান্টিবডির কম বা অনুপস্থিত মাত্রা, বি লিম্ফোসাইটের অনুপস্থিতি, যা এনক্যাপসুলেটেড ব্যাকটেরিয়া দ্বারা সৃষ্ট পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ দ্বারা প্রকাশিত হয়।
এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়ার কারণ কী?
এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া ব্রুটন টাইরোসিন কাইনেজ (BTK) এনকোডিং করে এমন X-ক্রোমোজোম জিনের মিউটেশনের ফলে ঘটে। BTK B লিম্ফোসাইটের বিকাশ এবং পরিপক্কতার জন্য অপরিহার্য; এটি ছাড়া, B লিম্ফোসাইট বা অ্যান্টিবডি তৈরি হয় না। ফলস্বরূপ, ছেলেদের টনসিল খুব ছোট থাকে এবং লিম্ফ নোড তৈরি হয় না; ক্লিনিকাল চিত্রটি ফুসফুস, প্যারানাসাল সাইনাস এবং ত্বকে এনক্যাপসুলেটেড ব্যাকটেরিয়া (স্ট্রেপ্টোকক্কাস নিউমোনিয়া, হিমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা) দ্বারা পুনরাবৃত্ত পিউরুলেন্ট সংক্রমণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। লাইভ ওরাল পোলিও ভ্যাকসিন, ইকোভাইরাস এবং কক্সস্যাকিভাইরাস দিয়ে টিকা দেওয়ার ফলে স্থায়ী সিএনএস সংক্রমণের প্রবণতা রয়েছে; এই সংক্রমণগুলি এনসেফালাইটিস সহ বা ছাড়াই প্রগতিশীল ডার্মাটোমায়োসাইটিস হিসাবে প্রকাশ পেতে পারে।
এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া রোগ নির্ণয়
রোগ নির্ণয়ের ভিত্তি হল কম IgG মাত্রা (< 100 mg/dL) এবং অনুপস্থিত B লিম্ফোসাইট (< 1% CD19+ কোষ প্রবাহ সাইটোমেট্রি অনুসারে)। ক্ষণস্থায়ী নিউট্রোপেনিয়াও উপস্থিত থাকতে পারে। যদি পরিবারের সদস্যদের মধ্যে একই রকম রোগ থাকে, তাহলে প্রসবপূর্ব রোগ নির্ণয়ের জন্য কোরিওনিক ভিলাস নমুনা, অ্যামনিওসেন্টেসিস, অথবা কর্ড রক্তের নমুনা নেওয়া হয়।
[ এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া কীভাবে চিকিৎসা করা হয়?
চিকিৎসার মধ্যে রয়েছে ৪০০ মিলিগ্রাম/কেজি/মাস ইমিউনোগ্লোবুলিন শিরাপথে প্রদান করা। প্রতিটি সংক্রামক প্রক্রিয়ার জন্য পর্যাপ্ত অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি নির্ধারণ করা গুরুত্বপূর্ণ; ব্রঙ্কাইকটেসিসের ক্ষেত্রে, অ্যান্টিবায়োটিক পরিবর্তনের মাধ্যমে দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসা প্রয়োজন। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং উপযুক্ত চিকিৎসার ক্ষেত্রে, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ভাইরাল সংক্রমণ না হলে পূর্বাভাস অনুকূল।