^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Cystinuria

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Cystinuria - রেনাল tubules যা অ্যামিনো অ্যাসিড cystine resorption বিরক্ত হয় বংশগত ত্রুটি, মূত্রনালীর ফর্ম cystine পাথরের প্রস্রাব তার রেচন বৃদ্ধি। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে পাথর গঠনের সাথে সম্পর্কযুক্ত রেনাল কোলিসের বিকাশ এবং সম্ভবতঃ মূত্রনালীর সংক্রমণ বা রেনাল ফেইলির প্রকাশ। প্রস্রাবের সাথে সাইন্সটাইনের ফুসফুসের সংজ্ঞা উপর ভিত্তি করে নির্ণয় করা হয়। সাইস্তিনুরিয়ার চিকিত্সার মধ্যে প্রস্রাবের দৈনিক ভলিউম এবং প্রস্রাবের অ্যালার্নালাইজেশনে বৃদ্ধি ঘটে।

trusted-source[1], [2]

সাইস্তিনুরিয়ার কারণসমূহ

অস্টিসমাল অপসারিত প্রকার দ্বারা আভ্যন্তরীণ উত্তোলন করা হয়। হেটারোজিজাস ক্যারোয়েস, প্রস্রাব দিয়ে সাইস্তিনের বর্ধিত গ্লাস বৃদ্ধি হতে পারে, তবে পাথরের গঠনের জন্য খুব কমই যথেষ্ট।

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7]

প্যাথোফিজিওলজি সাইস্টিনিয়া

প্রাথমিক দোষ কিডনিতে সাইস্তাইনের টিউবারুলার রিবাসোভার্টের সীমাবদ্ধতা, যা প্রস্রাবের ঘনত্ব বৃদ্ধি করে। অক্সাইড প্রস্রাবের মধ্যে সিস্টাইনটি দূষিত হয়, তাই প্রস্রাবের ঘনত্ব তার দ্রবণীয়তা অতিক্রম করে, প্রস্রাবের মূত্রায়নের সাইস্তাইন স্ফটিক গঠিত হয়, যা পরবর্তীতে সিটি পাথর তৈরি করে।

দুটি মৌলিক অ্যামিনো অ্যাসিড (লাইসিন, ornithine, arginine) এর Reabsorption এছাড়াও বিরক্ত হয়, যা উচ্চারিত সমস্যার কারণ হিসেবে অ্যামিনো অ্যাসিড একটি বিকল্প পরিবহন ব্যবস্থা, cystine পরিবহনের ব্যবস্থা স্বাধীন হয়। উপরন্তু, এই অ্যামিনো অ্যাসিডগুলি প্রস্রাবের চেয়ে বেশি প্রস্রাব হয়, এবং তাদের বর্ধিত নিষ্কাশন স্ফটিক বৃষ্টিপাত এবং পাথর গঠনে নেতৃত্ব দেয় না। ছোট অন্ত্রের (এবং সাইস্তাইন শোষণ) মধ্যে তাদের শোষণ এছাড়াও কমে যায়।

সাইস্তিনুরিয়ার লক্ষণগুলি

সাইস্তিনুরিয়ার লক্ষণগুলি, প্রায়শই রেনাল কমিক্স, সাধারণত 10 থেকে 30 বছরের বয়সের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। বাধাগ্রস্ত ইউরপাথির কারণে আইসি বিকাশ এবং কিডনি ব্যর্থ হতে পারে।

রডিয়োপ্যাক সাইস্তাইন পাথর রেনাল পেলভ বা মূত্রাশয়ের মধ্যে গঠন করে। কোরাল concretions প্রায়ই উল্লেখ করা হয়। সিথাইন হলুদ-বাদামী ষড়ভূদী স্ফটিকের আকারে প্রস্রাবের মধ্যে উপস্থিত হতে পারে। একটি সাইনাইড নাইট্রোপ্রসাইড টেস্ট ব্যবহার করে প্রস্রাবের একটি অতিরিক্ত পরিমাণে শনাক্ত করা যেতে পারে। ডায়গনিস্টিটি সাইস্তিনের প্রতিদিনের 400 মিলিগ্রাম / দিনে (সাধারণত 30 মিলিগ্রাম / দিন কম সময়ের) উপরোক্ত ত্বককে সনাক্তকরণ নিশ্চিত করে।

সাইস্তিনুরিয়া চিকিত্সা

অবশেষে, টার্মিনাল রেনাল ব্যর্থতা সাধারণত বিকশিত হয়। প্রস্রাবের সাইন্সটি ঘনত্ব হ্রাস কিডনি ক্ষতি হ্রাস। এই প্রস্রাব ভলিউম বৃদ্ধি দ্বারা অর্জন করা হয়। তরল খাওয়া প্রতিদিন প্রায় 3-4 লিটার একটি diureis প্রদান যথেষ্ট হতে হবে। হাইড্রোজেন রাতে বিশেষ করে গুরুত্বপূর্ণ, যখন প্রস্রাব pH হ্রাস। 1 mEq / কেজি মুখে মুখে 2 বার দৈনন্দিন acetazolamide এবং 5 মিলিগ্রাম / কেজি (250 মিলিগ্রাম পর্যন্ত) করার জন্য একটি সোডিয়াম বা পটাসিয়াম হাইড্রোজেন কার্বোনেট সঙ্গে pH এর 7.4 থেকে ইউরিনারি alkalization রাতারাতি অন্তরে উল্লেখযোগ্যভাবে cystine এর দ্রাব্যতা বৃদ্ধি পায়। যদি উচ্চ তরল গ্রহণ এবং প্রস্রাব ক্ষারকরণ পাথর গঠন কমাতে না, আপনি অন্যান্য ড্রাগ ব্যবহার করার চেষ্টা করতে পারেন। Penicillamine (7.5 মিলিগ্রাম / কেজি 4 বার এবং 250-1000 মিলিগ্রাম 4 বার বড় বড় শিশুদের মধ্যে) কার্যকরী, কিন্তু বিষাক্ত প্রভাব তার ব্যবহার সীমিত প্রায় রোগীদের 1/2 যেমন জ্বর, ফুসকুড়ি, আথরালজিয়া, অথবা খুব কমই nephrotic সিন্ড্রোম, pancytopenia, অথবা SLE মত প্রতিক্রিয়া হিসেবে নেশা লক্ষণ, বিকাশ। সিনস্টিনুরিয়াটি ক্যাপোপিলের (0.3 মিলিগ্রাম / কেজি দৈনিক 3 বার) দ্বারা চিকিত্সা করা যায়, তবে এটি পেনিসিলামাইন হিসাবে কার্যকরী নয়, তবে এটি খুব কম বিষাক্ত। 

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.