চ্যাডিক-মহাশি সিন্ড্রোম: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Chediak-মধ্যে Higashi সিন্ড্রোম phagocytized ব্যাকটেরিয়া, পৌনঃপুনিক ব্যাকটেরিয়া শ্বাসযন্ত্রের এবং অন্যান্য সংক্রমণ, albinism উন্নয়নশীল ফলে হানিকর lysis দ্বারা চিহ্নিত করা রয়েছে চোখ এবং ত্বক হয়।
চেদেক-মহাশি সিন্ড্রোম অসাধারণ, অটোসোমাল অপসারিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। সিনড্রোম আন্তঃসুলক প্রোটিন পরিবহন নিয়ন্ত্রণের জন্য দায়ী জিনের পরিব্যক্তি একটি পরিণাম। নিউট্রফিল এবং অন্যান্য কোষগুলিতে (মেল্যানোসাইটস, শ্নন কোষ) বিশাল লাইসোসোমাল গ্রানুলস গঠিত হয়। অস্বাভাবিক lysosomal granules phagosomes সঙ্গে একত্রীকরণ করা যাবে না, তাই শোষিত ব্যাকটেরিয়া lysed হয় না।
ক্লিনিক্যাল প্রকাশের মধ্যে রয়েছে চোখ ও ত্বকের অ্যালবিনজম, শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ এবং অন্যান্য সংক্রমণ। রোগীদের 85% জ্বর, জন্ডিস hepatosplenomegaly, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, pancytopenia, হেমোরেজিক diathesis এবং স্নায়ুতন্ত্রের ওপর পরিবর্তনের সঙ্গে রোগের তীব্র উন্নয়ন আছে। চেষিক-মহাশি সিনড্রোমের রোগের তীব্র বিকাশ 30 মাসের মধ্যে সাধারণত মারাত্মক হয়। প্রাক-প্রতিস্থাপনের সাইথারডাক্টिव्ह কেমোথেরাপি পরে অপ্রকাশিত এইচবিএ-অভিন্ন অস্থি মজ্জার স্থানান্তর সফল হতে পারে।
[