সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বংশগত স্পেরোসাইটোসাস এবং বংশগত এ্যালাপটোসটোসিস: কারণ, লক্ষণ, নির্ণয়, চিকিত্সা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
বংশগত স্প্যারোওসটোসিস এবং বংশগত অ্যালিপোটোকাইটিসস হল এরিথ্রোসাইট ঝিল্লির জন্মগত অনিয়মিততা। বংশগত স্প্যারোওসটোসিস এবং এল্লেটোকাইটিসিসের সঙ্গে, লক্ষণগুলি সাধারণত হালকা হয় এবং এতে তীব্রতা, জন্ডিস এবং স্প্লিনোমেগ্লাইয়ের অ্যানিমিয়া অন্তর্ভুক্ত থাকে। নির্ণয়ের নিশ্চিত করতে, এরিথ্রোসাইট এবং নেতিবাচক সরাসরি এন্টিগলোবুলিন পরীক্ষার হ্রাস osmotic প্রতিরোধের উপস্থিতি প্রয়োজন। মাঝে মাঝে, 45 বছরের কম বয়সী রোগীদের স্ফেনেকটমি প্রয়োজন।
[কারণসমূহ বংশগত স্প্যারোসাইটোটাস এবং এল্লেটোকাইটিসিস
প্যাথোজিনেসিসের
ঝিল্লি প্রোটিনের গঠনে ব্যাঘাত ঘটে উভয় রোগে আরিথ্রোসাইটের অস্বাভাবিকতা সৃষ্টি করে। বংশগত স্প্যারোওসটোসিসের মধ্যে, কোষের ঝিল্লির বাইরের ঝিল্লি আনুলিসিশ্রিয়ায় ঘনত্বীয় উপাদানগুলির মধ্যে কমে যায়। কোষের বাইরের শেলের হ্রাস তার স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস করে এবং ত্বকে মাইক্রোপ্রাকুলেটিকাল বিছানীর মধ্য দিয়ে যাবার সময় হ্যামোলাইসিসের বিকাশ হয়।
লক্ষণ বংশগত স্প্যারোসাইটোটাস এবং এল্লেটোকাইটিসিস
লক্ষণ ও বংশগত spherocytosis এর অভিযোগ সাধারণত পরিমিতরূপে প্রকাশ করা হয় রক্তাল্পতা মোটামুটি ভাল ক্ষতিপূরণ করা যেতে পারে এবং পরবর্তী ভাইরাল সংক্রমণ যে ক্ষণকালে লোহিত কণিকা উৎপাদন কমে মাধ্যমে Aplastic সঙ্কটের উন্নয়ন উত্তেজক পর্যন্ত স্বীকৃত হয় না। যাইহোক, এই প্রকাশ সংক্রমণের অবসান সঙ্গে অদৃশ্য হয়ে যায় গুরুতর ক্ষেত্রে, অনিয়ন্ত্রিত একটি মধ্যম আবেগ এবং লক্ষণগুলি আছে। প্রায় সর্বত্র splenomegaly আছে, যা কমপক্ষে পেটে অস্বস্তি বাড়ে। হ্যাটটোমেগালির সম্ভাব্য বিকাশ Chololithiasis (রঙ্গক পাথর) একটি সাধারণ সংঘটন এবং চরিত্রগত উপসর্গ হতে পারে। কঙ্কালের কোনাজালীয় ত্রুটিগুলি (উদাহরণস্বরূপ, "টাওয়ার" স্কাল, পলডিট্যাক্টি) খুব বিরল। যদিও সাধারণত এক বা একাধিক পরিবারের সদস্যদের রোগের লক্ষণ থাকে তবে কিছু পরিবার তাদের থাকতে পারে না, যা জিন পরিব্যক্তির ডিগ্রীর বিভিন্ন বৈচিত্র দ্বারা সৃষ্ট হয়।
বংশগত আলেপটিকোসিসের ক্লিনিক্যাল বৈশিষ্ট্যগুলি ঐতিহ্যগত স্পেরোকাইটিসিসের সাথে মিলিত হয়, তবে লাইটারের প্রকাশ সঙ্গে।
নিদানবিদ্যা বংশগত স্প্যারোসাইটোটাস এবং এল্লেটোকাইটিসিস
এই রোগগুলির উপস্থিতি অস্পষ্ট হেমলাইসিস রোগীদের ক্ষেত্রে প্রত্যাশিত, বিশেষত যদি স্প্লেনোমেগ্লি হয়, অনুরূপ ক্লিনিকাল প্রকাশ বা চরিত্রগত ইরিথ্রোসাইট সূচকের সাথে একটি পারিবারিক ইতিহাস। আসলে লাল রক্ত কনিকা একটি উপগোলকীয় আকৃতি এবং MCV স্বাভাবিক সীমার মধ্যে আছে কারণে গড় কণা ব্যাস স্বাভাবিক এরিথ্রসাইটস করুন এবং microspherocytes অনুরূপ, ICSU বেড়েছে। বৈশিষ্ট্যাবলী হল reticulocytosis 15 থেকে 30% এবং leukocytosis।
সন্দেহভাজন জন্য এই রোগ নিম্নলিখিত গবেষণায় সঞ্চালন: আস্রবণসঙক্রান্ত লোহিত রক্তকণিকা প্রতিরোধের অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা কারণে autogemoliza এরিথ্রসাইটস পরীক্ষা (ভূমিষ্ঠ হবার 48 ঘন্টা পরেও স্বতঃস্ফূর্ত হিমলাইসিস এর মাপা স্তর, বাঁজা অবস্থায়) spherocytosis এড়াতে (যেখানে এরিথ্রসাইটস ঘনত্ব নানারকম লবন সমাধান স্থাপিত হয়) এর পরিচিতি, একটি সরাসরি antiglobulin পরীক্ষা পরিচালনা (Coombs)। চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত হ্রাস এরিথ্রসাইটস এর আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের কিন্তু হালকা ক্ষেত্রে, এটা পরীক্ষা যা বাঁজা defibrinated রক্ত 24 ঘন্টার জন্য 37 ° সেঃ এ incubated ছিল ব্যতীত স্বাভাবিক হতে পারে। লাল রক্ত কোষের অটোহেলেসিসিস বৃদ্ধি এবং গ্লুকোজ সংযোজন দ্বারা সংশোধন করা যেতে পারে। কুমাবসের সরাসরি এন্টিগলোবুলিন পরীক্ষা নেগেটিভ।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা বংশগত স্প্যারোসাইটোটাস এবং এল্লেটোকাইটিসিস
এই রোগগুলির জন্য একমাত্র নির্দিষ্ট চিকিত্সা হল স্ক্লেনেকটমি, যা শিশু শিশুদের নিউমোকোকাকাল টিকা দিয়ে টিকা দেওয়ার পরে করা হয়, কিন্তু এটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে কদাচিৎ ঘটে থাকে। 45 বছরের কম বয়সী রোগীদের জন্য স্প্লেনেকটমি নির্দেশিত হয় যাদের 100 গ / এল, জন্ডিস, হেপাটিক জীবাণু বা স্থায়ী আপ্লাসিয়াসের কম হিমোগ্লোবিন স্তর রয়েছে। যদি প্লেবোডারটি পাথর ধারণ করে অথবা কলেস্টাশিসের লক্ষণ থাকে তবে এটি splenectomy এর সময় সরানো উচিত। স্প্লারোকাইটিস স্প্লেনকটোমির পরেও চলতে থাকে, তবে প্রচলন কোষের জীবদ্দশায় বৃদ্ধি পায়। রক্তাল্পতা এবং reticulocytosis এর লক্ষণ অদৃশ্য হয়ে যায়, কিন্তু লাল রক্ত কণিকার দুর্গন্ধ উচ্চতর।