^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বংশগত দীর্ঘ QT ব্যবধান সিন্ড্রোম: লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

বর্ধিত QT ব্যবধানের বংশগত সিন্ড্রোম হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুয়ের একটি উচ্চ ঝুঁকির সঙ্গে জেনেটিকেল হেরোডোনেসিয়াস প্যাথোলজি হয়।

trusted-source[1], [2], [3]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

সিন্ড্রোম 1: 5000 এর একটি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে পূরণ করা হয়। পেডিয়াট্রিক জনসংখ্যা তুলনামূলকভাবে কম প্রাদুর্ভাব, হাই মৃত্যুহার ক্লিনিকাল উপসর্গের সূত্রপাত পর প্রথম বছরে 70% পৌঁছনো সঙ্গে যুক্ত পর্যাপ্ত থেরাপি সিন্ড্রোম অনুপস্থিতিতে সঙ্গে। সিন্ড্রোম চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য - বিরতি দীর্ঘায়ীত QT-ইন ইসিজি [সংশোধিত ব্যবধান Qt (কিউ-TG) বেশি 440 MS], ventricular repolarization এর অঙ্গসংস্থানবিদ্যা অস্বাভাবিকতা (টি-তরঙ্গ আবর্তনে), রক্তচাপের নিম্নতাহেতু সাময়িক সংজ্ঞাহীনতা এবং পারিবারিক ঘনত্ব প্যাথলজি এবং জীবনের জন্য হুমকিস্বরূপ ventricular ফলে আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর ঘটনা arrhythmias।

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

বংশগত দীর্ঘ QT ব্যবধান সিনড্রোম এর কারণ

সিন্ড্রোম Jervell-ল্যাঙ্গে-নিলসেন - - QT ব্যবধান দীর্ঘায়ত সিন্ড্রোম স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা ফর্ম 1957 সালে খোলা হয়, এটা বিরল। QT দীর্ঘ হওয়া এবং জীবন-নাশক জন্মগত বধিরতা সঙ্গে এই সিন্ড্রোম সঙ্গে যুক্ত arrhythmias উন্নয়নের কারণে আকস্মিক কার্ডিয়াক মৃত্যুর ঝুঁকি। আরো সাধারণ স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী ফর্ম - রোমান-ওয়ার্ড সিন্ড্রোম, তিনি "হৃদয়" ফেনোটাইপ বিচ্ছিন্ন করেছে। বর্তমানে, সিনড্রোমের 10 টি আণবিক-জেনেটিক বৈকল্পিক (এলকিউ-টি 1-10) বিচ্ছিন্ন। ইসিজি উপর QT ব্যবধান একটি উল্লেখযোগ্য দৈর্ঘ্য সাধারণ বৈশিষ্ট্য সাথে জীবন-নাশক arrhythmias এবং পরিবারের হঠাৎ মৃত্যু মধ্যে অচৈতন্য আক্রমণ, এই বিকল্পগুলি জিন যে হৃদয়ের কার্মিক কার্যকলাপ modulate পরিবর্তন দ্বারা সৃষ্ট ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাতের নির্দিষ্টতা কারণে ক্লিনিকাল ও ইসিজি বৈশিষ্ট্য আয়ন চ্যানেল সিওয়াইএইচকিউ-টি এর প্রায় 70% ক্ষেত্রে লিউক-টি 1 টি সবচেয়ে বেশি সাধারণ। এই LQ-T2 এবং LQ-T3 দ্বারা অনুসরণ করা হয়। CYHQ-টি ফাংশন পটাসিয়াম বা সোডিয়াম চ্যানেল সেইসাথে ঝিল্লি উপাদান নিয়ন্ত্রণ জিনের পরিব্যক্তির কারণেও হতে পারে। উভয় পরিব্যক্তি বিলম্ব repolarization সঙ্গে পটাসিয়াম চ্যানেল কার্যাবলী আপনাকে হারাতে হতে, এবং সোডিয়াম বা ক্যালসিয়াম চ্যানেল ফাংশন repolarization স্রোত দেরি জন্য দায়ী উন্নত। সিন্ড্রোমের জেনেটিক বৈষম্যতা পুরোপুরি তারিখের সাথে সম্পন্ন হয়নি। CYHQ-টি রোগীদের "মৃগীরোগ" নির্ণয়ের সঙ্গে neuropathologist অ্যাকাউন্ট দীর্ঘ হতে পারে। এযাবৎ বিরল একটি পরিবার অপশন শনাক্ত করতে CYHQ-টি শুধুমাত্র চেতনা একটি ক্ষতির জীবনে 1 ম পর্ব একটি পরিবারের সদস্যের আকস্মিক মৃত্যুতে।

trusted-source[11], [12], [13]

জিনতনিক লং QT আরামদায়ক সিন্ড্রোম লক্ষণ এবং নির্ণয়

দীর্ঘায়ত QT ম্যালিগন্যান্ট arrhythmia দ্বারা সৃষ্ট ব্যবধান এর সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে চেতনা হ্রাস এর bouts - ট্যাকিকারডিয়া প্রকার "নাচের সময় একপায়ে বা এক পায়ের আঙ্গুলে ভর দিয়া ঘুরপাক", বা ventricular fibrillation। উত্তেজনাপূর্ণ প্রভাব, যেমন মানসিক আবেগ এবং উচ্চ শারীরিক কার্যকলাপ, এই সিন্ড্রোম রোগীদের জন্য অস্থির কারণ হতে। সব রোগী, অন্তত একবার তাদের জীবনকাল syncope ছিল, হঠাৎ কার্ডিয়াক মৃত্যুর ঝুঁকিতে ঝুঁকিতে গ্রুপ দায়ী করা উচিত। জীবন-হুমকি ভেন্ট্রিকুলার অক্ষাংশের পুনরাবৃত্তি ফ্রিকোয়েন্সি প্রতি বছর 3-5% পরিসরে মিথ্যা। শিশুরা কিশোর বয়সে বেঁচে থাকে, এই রোগটি কম ম্যালিগন্যান্ট কোর্স অর্জন করে: বয়স সংকোচনের সাথে সাথে সংকোচনের ফ্রিকোয়েন্সি কমায়। তরুণ রোগীদের আক্রমণের সময় চেতনা ক্ষতির সময় সাধারণত 1-2 মিনিট হয়, তবে কিছু কিছু ক্ষেত্রে ২0 মিনিট পর্যন্ত পৌঁছাতে পারে। 50% রোগীকে সিঙ্কোপাল আকারে আক্রান্ত হওয়ার সাথে অ্যানক্লাইনারি প্রস্রাবের সাথে টনিক-ক্লোনিং প্রকৃতির আক্রমনের সাথে সাথে কম ঘনঘটিত - মদ্যপান হৃদরোগের উপস্থিতিতে রক্তচাপের নিম্নতাহেতু সাময়িক সংজ্ঞাহীনতা তীব্রতা একটি পরম নির্ণায়ক হিসেবে গণ্য করা হয়, এটা জানা যায় অজ্ঞানতা শুধুমাত্র পর্যাপ্ত দীর্ঘ এবং গভীর মস্তিষ্ক ইস্কিমিয়া এ খিঁচুনি দ্বারা সম্ভব না। ফ্রিকোয়েন্সি এবং সংকোচনের পরিমাণ রোগের তীব্রতা একটি পরিমাপ, কিন্তু এটি চেতনা ক্ষতির প্রথম আক্রমণের সময় মৃত্যু ঘটতে পারে যে উল্লেখযোগ্য। এই সিঙ্ক্রোমাল এবং অ-সঙ্কলন উভয়ের সংক্রামক রোগীদের মধ্যে হঠাৎ মৃত্যুর ঝুঁকি নির্ধারণের প্রয়োজন নির্দেশ করে। সিঙ্কেপোলাল রাজ্যের সিওয়াইএইচকিউ-টি কারণে পাঞ্জাবী উপাদান উপস্থিতির কারণে মৃগীরোগের ঝুঁকি থেকে আলাদা করা উচিত। আক্রমণের শেষের পর প্রধান বিশিষ্ট বৈশিষ্ট্যটি সচেতনতার দ্রুত পুনরুদ্ধার এবং একটি ভাল ডিগ্রী পরিভাষা হিসেবে বিবেচনা করা উচিত।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

বংশগত দীর্ঘ QT ব্যবধান সিন্ড্রোম এর চিকিত্সা

Syncopal ফর্ম প্রাথমিক CYHQ-টি রোগীদের চিকিত্সা বর্জন বাড়ানোর লক্ষ্যে জীবন-নাশক arrhythmias, প্রতিটি রোগীর জন্য নির্দিষ্ট, এবং বিরতি Qt (তালিকা স্রাব এ রোগীকে দেওয়া হয়) প্রলম্বিত করতে সক্ষম ওষুধের বর্জন এবং প্রয়োজনীয় দীর্ঘমেয়াদী (জীবন-দীর্ঘ) নিয়োগের আরম্ভ করে হয় অরাজকসংক্রান্ত ড্রাগ বেটা-ব্লকার (প্রপ্রানোলোল, atenolol, metoprolol বা nadolol) - 1 ম পছন্দের প্রস্তুতি। LQ-TD বেটা-ব্লকার হার্ট রেট নিয়ন্ত্রণে সাবধানতার সাথে ব্যবহার করা আবশ্যক যখন কমে হার্ট রেট ফ্রিকোয়েন্সি repolarization এর বিচ্ছুরণ বৃদ্ধি এবং এই প্রতিমূর্তি সিন্ড্রোম মধ্যে ট্যাকিকারডিয়া "নাচের সময় একপায়ে বা এক পায়ের আঙ্গুলে ভর দিয়া ঘুরপাক" টাইপ সংঘটন পথ সুগম হতে পারে হিসাবে প্রকাশ করা হয়েছে। LQ-T2 থেরাপি প্রস্তাব ছিল অ্যাপয়েন্টমেন্ট পটাসিয়াম ওষুধের প্রশস্ত পটাসিয়াম-মোচন diuretics সঙ্গে একযোগে (রক্তরস মধ্যে ইলেক্ট্রোলাইট বিষয়বস্তু সর্বোচ্চ গ্রহণযোগ্য মাত্রা বজায় রাখার জন্য কাম্য)। একটি সোডিয়াম চ্যানেল ব্লকার - LQ-T3 mexiletine এর নিয়োগ (ক্লাস আইবি antiarrhythmic এজেন্ট) দেখায় যায়। মিলিত antiarrhythmic থেরাপি যখন শিশুদের মধ্যে রক্তচাপের নিম্নতাহেতু সাময়িক সংজ্ঞাহীনতা monotherapy antiarrhythmic ড্রাগ বজায় রাখার একটি কার্যকর anticonvulsant carbamazepine ড্রাগ উপাধি করা যেতে পারে। ড্রাগ এছাড়াও সোডিয়াম চ্যানেল নিষ্ক্রিয়তা প্রভাবিত - সিন্ড্রোম তৃতীয় রূপ বাস্তবায়ন করার জন্য প্রক্রিয়া। অর্ডার উবু উদ্বেগ উদ্দীপক রক্তচাপের নিম্নতাহেতু সাময়িক সংজ্ঞাহীনতা মানসিক aminofenilmaslyanuyu অ্যাসিড (Phenibutum) এর সাথে উত্তেজনার এ মানসিক পটভূমি স্থির হবে।

জেনোটাইপ, পূর্বাভাসের SYHQ-টি উপর মহান প্রভাব exerting - চিহ্নিত প্রতান কিউ-TC-2C (500 MS) পুনরাবৃত্তি রক্তচাপের নিম্নতাহেতু সাময়িক সংজ্ঞাহীনতা ও মৃত্যু ক্লিনিকাল মনে পড়া সঙ্গে বরাবর আকস্মিক arrhythmic মৃত্যুর স্বাধীন predictor।

একটি কার্ডিওভার-ডিফাইব্রিলারের উদ্ভব হঠাৎ অহংকারী মৃত্যু (ক্লিনিকালের ইতিহাস বা অনিয়ন্ত্রিত থেরাপির সাথে পুনরাবৃত্তিমূলক সংকীর্ণতা) এর উচ্চ ঝুঁকি সহ রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, যখন একটি আধুনিক অ্যান্রেথরিথিক ডিভাইস স্থাপন করা হয়, তখন পেসমেকারের ফাংশন ডিপ্রাইব্রিলার ফাংশনের সাথে ব্যবহৃত হয়।

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.