সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি হল জেনেটিক ত্রুটি যা দৃষ্টিশক্তি হ্রাস করে, কখনও কখনও হৃদরোগ বা স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা সহ। এর কোন কার্যকর চিকিৎসা নেই।
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথি সাধারণত শৈশব বা কৈশোরে দেখা দেয়, যার মধ্যে দ্বিপাক্ষিক, প্রতিসম কেন্দ্রীয় দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়। দৃষ্টিশক্তি হ্রাস সাধারণত স্থায়ী হয় এবং কিছু ক্ষেত্রে, ক্রমবর্ধমান হয়। যখন অপটিক অ্যাট্রোফি সনাক্ত করা হয়, তখন অপটিক স্নায়ুর উল্লেখযোগ্য ক্ষতি ইতিমধ্যেই হয়ে গেছে।
ডমিন্যান্ট অপটিক অ্যাট্রোফি অটোসোমাল ডমিন্যান্ট পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। এটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অপটিক নিউরোপ্যাথিগুলির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ, যার প্রকোপ হার 1:10,000-50,000। এটিকে অপটিক অ্যাবায়োট্রফি হিসাবে বিবেচনা করা হয়, অপটিক স্নায়ুর অকাল অবক্ষয় যা ক্রমশ দৃষ্টিশক্তি হ্রাসের দিকে পরিচালিত করে। এই রোগের সূত্রপাত জীবনের প্রথম দশকে হয়।
লেবারের বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথিতে, মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএর অস্বাভাবিকতা দেখা দেয় এবং কোষীয় শ্বসনের কার্যকারিতা প্রভাবিত হয়। যদিও মাইটোকন্ড্রিয়াল ডিএনএ ব্যাধি সারা শরীরে দেখা দেয়, তবে প্রাথমিক প্রকাশ হল দৃষ্টিশক্তি হ্রাস। ৮০-৯০% ক্ষেত্রে পুরুষদের ক্ষেত্রে এই রোগটি মাতৃত্বের ধরণের উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, এই বৈশিষ্ট্য বহনকারী মহিলার সমস্ত সন্তান এটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাবে, তবে কেবল মহিলারা এটি প্রেরণ করতে পারে, কারণ মাইটোকন্ড্রিয়া কোষের সাইটোপ্লাজমে অবস্থিত এবং সন্তানের সাইটোপ্লাজম (জাইগোট) ডিম্বাণুর সাইটোপ্লাজম দ্বারা নির্ধারিত হয়।
[ বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথির লক্ষণ
ডমিন্যান্ট অপটিক অ্যাট্রোফিতে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর কোনও স্নায়বিক অস্বাভাবিকতা থাকে না, যদিও নাইস্ট্যাগমাস এবং শ্রবণশক্তি হ্রাসের খবর পাওয়া গেছে। একমাত্র লক্ষণ হল ধীরে ধীরে দ্বিপাক্ষিক দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত হালকা। সম্পূর্ণ অপটিক ডিস্ক বা কখনও কখনও কেবল টেম্পোরাল অংশটি দৃশ্যমান ধমনী ছাড়াই ফ্যাকাশে হয়ে যায়। হলুদ-নীল রঙের দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়। রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করার জন্য আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা করা হয়।
লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথিতে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস সাধারণত ১৫ থেকে ৩৫ বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয় (১ থেকে ৮০ বছরের মধ্যে)। এক চোখে কেন্দ্রীয় দৃষ্টিশক্তি ব্যথাহীনভাবে হ্রাস পায় এবং তারপরে সাধারণত সপ্তাহ থেকে মাসের মধ্যে অন্য চোখে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়। একই সাথে দৃষ্টিশক্তি হ্রাসের খবর পাওয়া গেছে। বেশিরভাগ রোগীর দৃষ্টিশক্তি ২০/২০০ (০.১) এর কম থাকে। চক্ষু সংক্রান্ত পরীক্ষায় টেলাঞ্জিয়েক্ট্যাটিক মাইক্রোঞ্জিওপ্যাথি, অপটিক ডিস্কের চারপাশে স্নায়ু তন্তু স্তরের ফোলাভাব এবং ফ্লুরোসিন অ্যাঞ্জিওগ্রাফিতে রঞ্জক পদার্থের লিকেজ না থাকা দেখা দিতে পারে। অবশেষে অপটিক অ্যাট্রোফি দেখা দেয়।
লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথিতে আক্রান্ত রোগীদের একটি উপসেটের হৃদযন্ত্রের অস্বাভাবিক সঞ্চালন থাকে এবং তাদের ইসিজি প্রয়োজন হয়। অন্যান্য রোগীদের ন্যূনতম স্নায়বিক ঘাটতি থাকতে পারে যেমন অঙ্গবিন্যাসের কম্পন, অনুপস্থিত গোড়ালির প্রতিচ্ছবি, ডাইস্টোনিয়া, স্পাস্টিসিটি, বা মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস।
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথির চিকিৎসা
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথির জন্য কোন কার্যকর চিকিৎসা নেই। লেবার বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথির জন্য, গ্লুকোকোর্টিকয়েড, ভিটামিন সাপ্লিমেন্ট এবং অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট অকার্যকর। একটি ছোট গবেষণায় দেখা গেছে যে প্রাথমিক পর্যায়ে কুইনাইন অ্যানালগগুলি উপকার করে। মাইটোকন্ড্রিয়াল ফাংশন হ্রাস করতে পারে এমন অ্যালকোহলের মতো পদার্থ এড়িয়ে চলা তাত্ত্বিকভাবে যুক্তিসঙ্গত, তবে তাদের কার্যকারিতা প্রমাণিত হয়নি। রোগীদের ধূমপান এবং অতিরিক্ত অ্যালকোহল গ্রহণ এড়িয়ে চলা উচিত। হৃদরোগ এবং স্নায়বিক অস্বাভাবিকতাযুক্ত রোগীদের বিশেষজ্ঞদের কাছে পাঠানো উচিত। কম দৃষ্টিশক্তি সহায়ক ডিভাইসগুলি সহায়ক হতে পারে। জেনেটিক কাউন্সেলিং সুপারিশ করা হয়।