সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বংশগত অপটিক নিউরোপ্যাথিস
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
অপটিক স্নায়ুর বংশগত নিউরোপ্যাথিস জিনগত ত্রুটিগুলি যা দৃষ্টিগোচর হবার কারণ হতে পারে, কখনও কখনও কার্ডিয়াক বা স্নায়ুতন্ত্রীয় অস্বাভাবিকতাগুলির সংমিশ্রণে। কার্যকর চিকিত্সা বিদ্যমান নয়।
অপটিক্যাল স্নায়ুর বংশগত নিউরোপ্যাথিসগুলি সাধারণত শৈশবকাল বা বয়ঃসন্ধির সাথে দ্বিপক্ষীয় সমান্ত্রীয় দৃষ্টিভঙ্গির কেন্দ্রীয় ক্ষতির সাথে সনাক্ত হয়। দৃষ্টি হ্রাস সাধারণত স্থায়ী হয় এবং অগ্রগতি কিছু ক্ষেত্রে। অপটিক স্নায়ুতন্ত্রের সনাক্তকরণের সময়, এর ক্ষতি ইতিমধ্যেই ঘটেছে।
অপটিক স্নায়ু প্রভাবশালী ক্ষয় একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পথ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। এটি এর 1:10 000-50 000. এটি চাক্ষুষ abiotrophies, অপটিক নার্ভ দৃষ্টি প্রগতিশীল ক্ষতি নেতৃস্থানীয় অকাল অধঃপতন বলে মনে করা হয় একটি প্রাদুর্ভাব সঙ্গে বংশগত অপটিক স্নায়ুরোগ অধিকাংশ সাধারণ। রোগের সূত্রপাত জীবনের প্রথম দশকে।
Optikoneyropatii বংশগত লেবার'স মাইটোকন্দ্রিয়াল ডিএনএ আছে যখন অনিয়ম সেলুলার শ্বসন এর ফাংশন প্রভাবিত করে। যদিও মাইটোকন্দ্রিয়াল ডিএনএ লঙ্ঘন শরীরের সর্বত্র ঘটে, প্রাথমিক উদ্ভাস দৃষ্টি একটি ক্ষতি। পুরুষদের মধ্যে রোগের 80-90% ক্ষেত্রে। রোগ একটি মাতৃ উত্তরাধিকার, নারী এই উপসর্গ চলছে এর উত্তরাধিকারী হবে সব বংশধরদের আছে, কিন্তু নারী পাস করতে পারেন, কারণ মাইটোকনড্রিয়া কোষের সাইটোপ্লাজমে পাওয়া যায়, এবং সাইটোপ্লাজমে বংশধর (ভ্রূণকোষ) ডিমের সাইটোপ্লাজমে দ্বারা নির্ধারিত হয়।
[অপটিক স্নায়ু বংশগত নিউরোপ্যাথিসমূহের লক্ষণ
অপটিক স্নায়ুর একটি প্রভাবশালী ক্ষয়প্রাপ্ত রোগীদের অধিকাংশ রোগী অনুন্নত স্নায়ুগত ত্রুটির সাথে থাকে না, যদিও nystagmus এবং শ্রবণের ক্ষতি রিপোর্ট করা হয়। একমাত্র উপসর্গ হল ধীরে ধীরে অগ্রগতিশীল দ্বিপক্ষীয় দৃষ্টিভঙ্গি, সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালের ক্ষেত্রে ক্ষুদ্রতর। অপটিক স্নায়ুর সম্পূর্ণ ডিস্ক অথবা কখনো কখনো আংশিক অংশ দৃশ্যমান জাহাজ ছাড়া ফ্যাকাশে হয়। হলুদ নীল ফুলের উপলব্ধি লঙ্ঘনের দ্বারা বর্ণিত। নির্ণয়ের নিশ্চিত করতে, আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা করা হয়।
প্রত্নতাত্ত্বিক অপটিক নিউরোপ্যাথি লিবারের দৃষ্টিভঙ্গি সাধারণত 15 থেকে 35 বছরের মধ্যে (1 থেকে 80 বছরের সীমার মধ্যে) শুরু হয়। এক চোখে কেন্দ্রীয় দৃষ্টিভঙ্গির একটি বেদনাদায়ক ক্ষতি সাধারণত সপ্তাহ বা মাসগুলিতে অন্য চোখের দৃষ্টি দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। এটা দৃষ্টি একটি যুগপৎ ক্ষতির রিপোর্ট করা হয়। সর্বাধিক রোগীদের ২0/200 (0.1) এর চেয়ে কম দৃষ্টিভঙ্গি রয়েছে। ওফথেলোসকোপিক পরীক্ষাটি অপটিক স্নায়ু ডিস্কের চারপাশে স্নাতক ফাইবারের লেয়ারের টেলাঙ্গিটিটিক মাইক্রোনিংগ্রিথ, এডিমা প্রকাশ করতে পারে এবং ফ্লোরসেন্ট এঞ্জিওগ্রাফির সময় রঞ্জকতার রক্তপাতের অনুপস্থিতি প্রকাশ করতে পারে। পরিশেষে, অপটিক স্নায়ু বিকশিত হয়।
Leber এর বংশগত অপুষ্টিক নিউরোপ্যাসিবি রোগীদের একটি উপগোষ্ঠী কার্ডিয়াক চালনা লঙ্ঘন করেছে, একটি ইসিজি প্রয়োজন হয় অন্যান্য রোগীর অন্ত্রের স্নায়বিক রোগের মত হতে পারে, যেমন পুরাতন ঝুঁকি, অচিলের সংস্পর্শের অভাব, ডায়স্টোনিয়া, স্প্লিস্টিটি, বা একাধিক স্কেলারোসিস।
অপটিক স্নায়ুর বংশগত নিউরোপ্যাথিসের চিকিত্সা
বংশগত অপ্টিকো-নিউওপ্যাথির কোন কার্যকর চিকিত্সা নেই। বংশগত অপটিক নিউরোলজি জন্য, গ্লুকোকোরোটিক্সের লিবারের নিয়োগ, ভিটামিন সম্পূরক এবং অ্যান্টিঅক্সিডেন্টগুলি অকার্যকর। একটি ছোট গবেষণায়, প্রথম পর্যায়ে কুইনাইন এনালগগুলির ব্যবহার পাওয়া যায়। তত্ত্বগতভাবে ন্যায়সঙ্গত হয় মাইটোকন্ড্রিয়াল ফাংশন হ্রাস করতে পারে যে এলকোহল মত পদার্থ এড়াতে সুপারিশ, কিন্তু তাদের কার্যকারিতা প্রমাণিত হয় না। রোগীদের ধূমপান এবং অ্যালকোহল অত্যধিক ভোজন থেকে এড়াতে হবে। কার্ডিয়াক এবং নিউরোলজিকাল অ্যানোমাইলেসের জন্য, রোগীদের বিশেষজ্ঞদের উল্লেখ করা উচিত। কম দৃষ্টিভঙ্গি সহ ডিভাইসগুলি সহায়ক হতে পারে। জেনেটিক পরামর্শ প্রস্তাবিত হয়।