^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বাম হৃদয়ের হাইপোপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Hypoplastic বাম হৃদয়ের সিন্ড্রোম বাম নিলয় এর hypoplasia এবং আরোহী গ্রীবা, মহাধমনীর এবং mitral ভালভ hypoplasia, atrial Septal খুঁত এবং পেটেন্ট ductus arteriosus ওয়াইড নিয়ে গঠিত। আপনি আধান prostaglandin দ্বারা ductus arteriosus এর শারীরবৃত্তীয় অবসান প্রতিরোধ না থাকলে cardiogenic শক বিকাশ এবং শিশুর মারা যাবে। প্রায়ই একটি অট্ট একক স্বন দ্বিতীয় এবং অনিয়মিত systolic শব্দ শোনা হয়। নির্ণয়ের জরুরী ইকোকার্ডিওগ্রাফি বা কার্ডিয়াক ক্যাথেরাইজেশন উপর ভিত্তি করে। র্যাডিকাল চিকিত্সা - পর্যায় পর্যায়ের শল্যচিকিৎসা সংশোধন বা হার্ট ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন। এন্ডোকার্ডাইটিস প্রতিরোধ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

বাম হার্টের হাইপোপ্লাসিয়া সিন্ড্রোম হল জন্মগত হৃদরোগের মধ্যে 1%। ফুসফুস থেকে বামে অ্যাট্রিয়ামে ফেরার অক্সিজেনযুক্ত রক্ত হাইপোপ্লাস্টিক বাম ভেন্ট্রিকেল এ প্রবেশ করতে পারে না। পরিবর্তে, আন্তঃধর্মীয় যোগাযোগের মাধ্যমে রক্তের ডান হৃদয় প্রবেশ করে, যেখানে এটি ভ্রান্ত নিক্সিজেনিক রক্তের সাথে মিশে যায়। এই অপেক্ষাকৃত অ অক্সিজেনযুক্ত রক্ত ডান ভেন্ট্রিকেল থেকে এবং ফুসফুসের ধমনীতে ফুসফুসে প্রবেশ করে এবং মেরুদন্ডী ডালের মাধ্যমেও - রক্ত সঞ্চালনের বৃহত বৃত্তে প্রবেশ করে। রক্ত সঞ্চালনের একটি বৃহৎ বৃত্তটি রক্তবাহী স্রাবের মধ্য দিয়ে ডান বাম রক্তচাপের মাধ্যমে রক্ত গ্রহণ করে; তাই জন্মের পর অবিলম্বে জীবনের ভবিষ্যদ্বাণী ওপেনার ডাল্ট সংরক্ষণের উপর নির্ভর করে।

বাম হার্ট হাইপ্লাসিয়া সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি

লক্ষণগুলি ঘটে যখন প্রথম 24-48 ঘন্টার জীবনের সময় ঘনত্বের নালী বন্ধ হয়ে যায়। ভবিষ্যতে, cardiogenic শক লক্ষণ বিকাশ (যেমন, tachypnea, দম, দুর্বল ডাল, সাইয়্যানসিস, হাইপোথারমিয়া বিবর্ণতা, ছেড়ে দাও, প্লিজ, তন্দ্রা, oliguria এবং anuria ক্ষুদ্রতা)। যখন সাজসরঁজাম রক্তসঞ্চালন সেরিব্রোভাসকুলার পদ্ধতিগত প্রচলন এবং করোনারি ধমনী কমে যাবে, যা ইস্কিমিয়া বা সেরিব্রাল ইনফ্রাকশন উপসর্গের সঙ্গে চেহারা বাড়ে। যদি নিয়মিত নালী পুনরায় খুলতে না পারে, তাহলে মৃত্যু দ্রুত শুরু হবে।

শারীরিক পরীক্ষায়, তীরের বহিরাগতগুলি এবং ত্বকের একটি ধূসর কোটের ভ্যাসোকনট্র্যাক্ট্রেশন প্রকাশ করা হয় (সায়ানোসিস এবং হাইপপারফিউশনের কারণে)। দ্বিতীয় টোন জোরে এবং একক। কখনও কখনও একটি নরম নন্দীশীতল শব্দ শোনা হয়। চরিত্রগতভাবে, ভারী বিপাকীয় অ্যাসোসিয়েশন Po এবং PCo অপ্রিয়।

বাম হার্ট হাইপ্লাসিয়া সিন্ড্রোমের নির্ণয়

নির্ণয়ের ক্লিনিকাল ডেটা উপর ভিত্তি করে এবং রঙ Dopplercardiography সঙ্গে দ্বিমাত্রিক echocardiography নিশ্চিত করা হয়। অস্ত্রোপচারের পূর্বে দালালের শারীরিক গঠন ব্যাখ্যা করতে সাধারণত কার্ডিয়াক ক্যাথেরাইজেশন প্রয়োজন।

ফুসফুস বা ফুসফুসের শ্বাসকষ্টে ফুসফুসের ক্রোমোজোম, কার্ডিওমেগেলে এবং শিরাজির সঞ্চয়ের পরিমাণ সনাক্ত করা হয়। ইসিজিতে, সর্বদা ডান ভেন্ট্রিকেলের হাইপারট্রোপিরিটি সনাক্ত করে।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

বাম হার্ট হাইপ্লাসিয়া সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

নবজাতকদের ইন্টিগ্রেটেড কেয়ার ইউনিটে অবিলম্বে সব শিশুকে রাখা উচিত। ভাস্কুলার প্রবেশাধিকার প্রদান করা উচিত, সাধারণত নাবিক শিরাজী ক্যাথারের মাধ্যমে; তারপর প্রোস্টেটগ্ল্যান্ডিন E1 [PGE1; প্রারম্ভিক ডোজ 0.05-0.1 μg / (কেজি x মিনিট) IV) ধাপে ধাপের বন্ধন বন্ধ বা এটি পুনরায় খুলতে। একটি নিয়ম হিসাবে, নবজাতকদের শ্বাসনালী এর অন্ত্রগ্রহণের সম্মুখীন হতে হবে এবং কৃত্রিম বায়ুচলাচল শুরু করা উচিত। মেটাবলিক অ্যাসিডোসিসটি সোডিয়াম বাইকার্বোনাট এর প্রবাহ দ্বারা সংশোধন করা হয়। কার্ডিওজনিক শক সঙ্গে গুরুতর অবস্থায় নবজাতদের কার্ডিয়াক ফাংশন উন্নত এবং blood circulating ভলিউম নিয়ন্ত্রণ inotropes এবং diuretics নিয়োগের প্রয়োজন হতে পারে।

ভবিষ্যতে, নবজাতকদের একটি ধাপে ধাপ প্রয়োজন, যার পরে ডান ভেন্ট্রিকেল একটি সিস্টেমিক এক হিসাবে কাজ শুরু। প্রথম পর্যায়ে - নরউইং অপারেশন - জীবনের প্রথম সপ্তাহে পরিচালিত হয়। পালমোনারি ট্রাঙ্ক ভাগ করা হয়েছে, বদ্ধ প্যাচ শেষপ্রান্ত শাখা ও ductus arteriosus বন্ধ্যাকরণ ব্যান্ডেজ। তারপর ডানদিকে একতরফা বাইপাস Blalock-Taussig গঠন চ্যানেল বা ডান নিলয় এবং পালমোনারি আর্টারি (পরিমার্জন সানো) মধ্যে বাহিত হয়; interatrial নাসামধ্য পর্দা বেড়ে যায়, এবং নিকটক পালমোনারি আর্টারি এবং গ্রীবা hypoplastic allograft গ্রীবা বা পালমোনারি আর্টারি সঙ্গে মিলিত একটি নতুন গ্রীবা গঠনের। 2nd পদক্ষেপ যা 6 মাস পরে বাহিত হয়, একটি দ্বিমুখী বাইপাস সার্জারি গঠিত হয় - গ্লেন অপারেশন বা অর্ধ-Fontan অপারেশন (উত্তরা মহাশিরা এবং ডান পালমোনারি আর্টারি মধ্যে পাশ anastomosis করার শেষ) ( "ট্রাইকাস্পিড atresia।" দেখুন)। তৃতীয় পর্যায়, যা ২ য় অবস্থার প্রায় 1২ মাস পর ঘটে, একটি সংশোধিত ফন্টন অপারেশন অন্তর্ভুক্ত; অধরা মহাশিরা থেকে রক্ত পালমোনারি প্রচলন মধ্যে পরিচালিত হয়, সম্পূর্ণরূপে ডান নিলয় বাইপাস করে। প্রথম পর্যায়ে 75% বেঁচে থাকা, দ্বিতীয়বারের মতো 95%, তৃতীয় পর্যায়ে 90%। অস্ত্রোপচারের সংশোধনের পর 5 বছর ধরে বেঁচে থাকা 70% অনেক রোগী হানিকর স্নায়ুমনস্তত্ত্বের উন্নয়ন যে বরং সার্জারি চেয়ে, আগের কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ব্যতিক্রমসমূহ ফলও হতে পারে সঙ্গে যুক্ত অক্ষমতা বিকাশ।

কিছু কেন্দ্রে, হার্টের প্রতিস্থাপনের পদ্ধতি পদ্ধতি; একই সময়ে, দাতার হার্টের উপস্থিতি জানা গেলে মুহূর্তেই প্রোটিগ্ল্যান্ডিন E1 এর প্ররোচনা অব্যাহত থাকবে। এছাড়াও, দাতা হৃদয় প্রাপ্যতা খুব সীমিত; প্রায় ২0% নবজাতক মারা যায়, দাতা হৃদয়ের অপেক্ষা কার্ডিয়াক রোপনকরণের পর 5-বছরের বেঁচে থাকার এবং পরে বহু পর্যায় সংশোধন প্রায় একই। হৃদরোগের পর, ইমিউনোস্পপ্রেসেন্টের নিয়োগ প্রয়োজনীয়। এই ওষুধগুলি রোগীদেরকে সংক্রমণের আশঙ্কা করে এবং 5 বছর পর 50% রোগীর মধ্যে দুর্ঘটনার কারনরি ধমনীতে রোগগত পরিবর্তন ঘটায়। একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট এর করনীয় ধমনী রোগ চিকিত্সার শুধুমাত্র পরিচিত উপায় উদ্দীপক পুনরাবৃত্তি হয়।

ডেন্টাল বা সার্জিকাল প্রিভিশনের আগে সব রোগীদেরই এন্ডোকার্ডাইটিস প্রফিল্যাক্সিস গ্রহণ করতে হবে যার মধ্যে বিট্রেনিমিয়া বিকাশ করতে পারে।

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.