অ্যাকাইনেটিক রিজিড সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়

"হাইপোকাইনেশিয়া" (অ্যাকাইনেসিয়া) শব্দটি সংকীর্ণ এবং বিস্তৃত অর্থে ব্যবহার করা যেতে পারে।

সংকীর্ণ অর্থে, হাইপোকাইনেশিয়া বলতে একটি এক্সট্রাপিরামিডাল ব্যাধি বোঝায় যেখানে নড়াচড়ার অসঙ্গতি তাদের অপর্যাপ্ত সময়কাল, গতি, প্রশস্ততা, তাদের সাথে জড়িত পেশীর সংখ্যা হ্রাস এবং মোটর ক্রিয়াকলাপের বৈচিত্র্যের মাত্রায় প্রকাশিত হয়।

বিস্তৃত অর্থে, হাইপোকাইনেশিয়া বলতে বোঝায় অন্য যেকোনো উৎসের সাধারণ মোটর কার্যকলাপের কমবেশি দীর্ঘস্থায়ী সীমাবদ্ধতা। এই ধরনের হাইপোকাইনেশিয়া অনিবার্যভাবে অনেক স্নায়বিক ব্যাধির কারণে ঘটে: মনোপারেসিস (পায়ে), হেমি-, প্যারা- এবং টেট্রাপারেসিস, অ্যাটাক্সিয়ার কারণে গুরুতর চলাফেরার ব্যাঘাত, অ্যাপ্রাক্সিয়া বা পেশীর স্বরে তীব্র বৃদ্ধি। এই অর্থে হাইপোকাইনেশিয়া হতাশা, ক্যাটাটোনিয়া এবং কিছু সাইকোজেনিক নড়াচড়ার ব্যাধির বৈশিষ্ট্য। অবশেষে, এর উৎপত্তি সম্পূর্ণরূপে শারীরবৃত্তীয়ও হতে পারে (বাহ্যিক পরিবেশগত প্রয়োজনীয়তা বা নিজের উদ্দেশ্যের কারণে হাইপোকাইনেসিস)। হাইপোকাইনেটিক সিন্ড্রোমের স্নায়বিক ব্যাখ্যার জন্য সর্বদা হাইপোকাইনেশিয়ার অনেক সম্ভাব্য কারণ বিবেচনা করা এবং একটি সিন্ড্রোমিক ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস পরিচালনা করা প্রয়োজন, যা কখনও কখনও একটি অত্যন্ত কঠিন ডায়াগনস্টিক কাজ বলে মনে হয়। "অনমনীয়তা" শব্দটিও দ্ব্যর্থহীন নয়। "এক্সট্রাপিরামিডাল অনমনীয়তা" ("অনমনীয়তা" শব্দের সর্বাধিক ব্যবহৃত অর্থ), "ডেসেরেব্রেট অনমনীয়তা এবং ডেকোরটিকেট অনমনীয়তা" এর মতো সাধারণভাবে ব্যবহৃত পরিভাষাগুলি স্মরণ করা যথেষ্ট; "কঠোরতা" (মেরুদণ্ড বা পেরিফেরাল উৎপত্তির পেশী টান) শব্দটিকে অনেক দেশী এবং বিদেশী স্নায়ুবিজ্ঞানী অনমনীয়তা হিসাবেও অনুবাদ করেছেন। রাশিয়ান ভাষায়, এই শব্দটির জন্য সাধারণত গৃহীত কোনও প্রতিশব্দ নেই। "কঠোরতা" এর প্রকৃত প্রকৃতি সনাক্ত করা হাইপোকাইনেশিয়ার প্রকৃতি স্পষ্ট করার চেয়ে কম জটিল কাজ নয়।

"অ্যাকিনেটিক-রিজিড সিনড্রোম" শব্দটি সংকীর্ণ অর্থে ব্যবহৃত হয়, "পারকিনসনিজম" এর এক্সট্রাপিরামিডাল ঘটনার সমার্থক হিসেবে।

জনপ্রিয় বিশ্বাসের বিপরীতে, পার্কিনসনিজমের প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয় করা অত্যন্ত কঠিন। দুর্ভাগ্যবশত, কিছু প্রকাশনা পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ড সঠিকভাবে বর্ণনা করে না।

সত্যিকারের পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য হাইপোকাইনেশিয়ার উপস্থিতি এবং আরও তিনটি লক্ষণের মধ্যে কমপক্ষে একটির প্রয়োজন: পেশীর অনমনীয়তা, কম-ফ্রিকোয়েন্সি বিশ্রামের কম্পন, বা অঙ্গবিন্যাসের ব্যাঘাত।

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

অ্যাকিনেটিক-রিজিড সিনড্রোমের প্রধান কারণ:

• পারকিনসন রোগ
• স্ট্রিও-নিগ্রাল অবক্ষয়
• শায়া-ড্রেজার সিন্ড্রোম
• OPCA (বিক্ষিপ্ত রূপ)
• প্রগতিশীল সুপারান্যুক্লিয়ার প্যালসি
• হান্টিংটনের কোরিয়ার কিশোর রূপ
• উইলসন-কনোভালভ রোগ।
• হেপাটো-সেরিব্রাল সিন্ড্রোম
• পার্কিনসনবাদ - ALS - ডিমেনশিয়া
• বার্ধক্যজনিত এনসেফালোপ্যাথি
• স্বাভাবিক চাপ হাইড্রোসেফালাস
• বেসাল গ্যাংলিয়ার ক্যালসিফিকেশন
• সংরক্ষণের রোগ
• কর্টিকোবাসাল অবক্ষয়
• দীর্ঘস্থায়ী নেশা (মাদক-প্ররোচিত নেশা সহ)
• মস্তিষ্কে অ্যাট্রোফিক প্রক্রিয়া (আলঝাইমার এবং পিক রোগ সহ)
• স্থান-সীমাবদ্ধকরণ প্রক্রিয়া
• আঘাত-পরবর্তী
• পোস্টেন্সেফালাইটিক
• রক্তনালী
• সেগাওয়া রোগ
• ক্রুটজফেল্ড-জ্যাকব রোগ
• মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস এবং লিউকোয়েন্সফালাইটিসের বিরল রূপ
• হাইপোক্সিক এনসেফালোপ্যাথি ("পুনর্জীবিত মস্তিষ্কের রোগ" সহ)।
• বংশগত ডাইস্টোনিয়া-পারকিনসনিজম দ্রুত শুরু হয়।
• ডিফিউজ লুই বডি ডিজিজ
• স্পিনোসেরেবেলার অবক্ষয়
• মাইটোকন্ড্রিয়াল এনসেফালোমায়োপ্যাথি
• নিউরোঅ্যাক্যান্থোসাইটোসিস
• বংশগত এক্স-লিঙ্কড ডাইস্টোনিয়া-পারকিনসনিজম।
• এইচআইভি সংক্রমণ
• নিউরোসিফিলিস
• হাইপোথাইরয়েডিজম
• হাইপোপ্যারাথাইরয়েডিজম
• বংশগত টরিনের ঘাটতি
• সিরিঙ্গোমেসেন্সফালি
• হেমিপারকিনসনিজম-হেমিয়াট্রফি সিন্ড্রোম।

যেহেতু পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোমের প্রায় ৮০% ক্ষেত্রেই ইডিওপ্যাথিক পার্কিনসনিজম, অর্থাৎ পার্কিনসন্স রোগ, তাই পার্কিনসন্স রোগের আধুনিক ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড সম্পর্কে জ্ঞান ইতিমধ্যেই পার্কিনসনিজমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এর কারণ সম্পর্কে সঠিক স্বীকৃতি নিশ্চিত করে। পার্কিনসন্স রোগের জন্য সাধারণত গৃহীত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড তিন-পর্যায়ের রোগ নির্ণয়ের পরামর্শ দেয়:

• পর্যায় ১ - পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোমের স্বীকৃতি,
• পর্যায় ২ - পার্কিনসন রোগ বাদ দেয় এমন লক্ষণগুলি অনুসন্ধান করুন এবং
• পর্যায় ৩ - পার্কিনসন রোগ নিশ্চিত করে এমন লক্ষণ সনাক্তকরণ।

পার্কিনসন রোগের জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড (এর উপর ভিত্তি করে: হিউজেস এট আল।, 1992)

পার্কিনসন রোগের জন্য বর্জনের মানদণ্ড:

• পারকিনসনিজমের লক্ষণগুলির ধাপে ধাপে অগ্রগতির সাথে পুনরাবৃত্ত স্ট্রোকের ইতিহাস, পুনরাবৃত্ত আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাত, বা প্রমাণিত এনসেফালাইটিস।
• অকুলোজিরিক সংকট।
• রোগ শুরু হওয়ার আগে নিউরোলেপটিক্স দিয়ে চিকিৎসা।
• দীর্ঘমেয়াদী মওকুফ।
• ৩ বছরেরও বেশি সময় ধরে কঠোরভাবে একতরফা প্রকাশ।
• সুপারান্যুক্লিয়ার গেজ পলসি।
• সেরিবেলার লক্ষণ।
• তীব্র স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতার লক্ষণগুলির প্রাথমিক সূত্রপাত।
• তীব্র ডিমেনশিয়ার প্রাথমিক সূত্রপাত।
• বাবিনস্কির চিহ্ন।
• সেরিব্রাল টিউমার বা খোলা (যোগাযোগকারী) হাইড্রোসেফালাসের উপস্থিতি।
• L-DOPA এর বড় মাত্রায় নেতিবাচক প্রতিক্রিয়া (যদি ম্যালাবসোর্পশন বাদ দেওয়া হয়)।
• এমপিটিপি (মিথাইল-ফিনাইল-টেট্রাহাইড্রোপাইরিডিন) নেশা।

পার্কিনসন রোগের নিশ্চিতকরণের মানদণ্ড। পার্কিনসন রোগের নির্ভরযোগ্য নির্ণয়ের জন্য তিন বা ততোধিক মানদণ্ড প্রয়োজন:

• রোগের প্রকাশের একতরফা সূত্রপাত।
• বিশ্রামকালীন কম্পনের উপস্থিতি।
• শরীরের যে পাশে রোগটি শুরু হয়েছিল, সেই পাশে আরও স্পষ্ট লক্ষণ সহ স্থায়ী অসামঞ্জস্যতা।
• L-DOPA-তে ভালো সাড়া (৭০-১০০%)।
• রোগের প্রগতিশীল কোর্স।
• L-DOPA দ্বারা সৃষ্ট তীব্র ডিস্কিনেসিয়ার উপস্থিতি।
• ৫ বছর বা তার বেশি সময় ধরে L-DOPA-এর প্রতি সাড়া।
• রোগের দীর্ঘমেয়াদী কোর্স (১০ বছর বা তার বেশি)।

নেতিবাচক মানদণ্ড গুরুত্বপূর্ণ কারণ এগুলি চিকিত্সককে পার্কিনসন রোগ বাতিল করার কথা মনে করিয়ে দেয় যদি রোগী, উদাহরণস্বরূপ, L-DOPA দিয়ে চিকিৎসায় সাড়া না দেয়, ডিমেনশিয়ার প্রাথমিক বিকাশ ঘটে বা প্রাথমিক অঙ্গবিন্যাসের ব্যাঘাত এবং পড়ে যায়, ইত্যাদি।

প্রগতিশীল সুপ্রানিউক্লিয়ার প্যালসিতে, রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে চোখের গোলাগুলির কেবল নিম্নমুখী নড়াচড়া ব্যাহত হয় (এবং কেবল তখনই তাদের উপরের এবং পার্শ্বীয় নড়াচড়া)। "পুতুলের চোখ এবং মাথা" এর ঘটনাটি তৈরি হয় (প্রতিক্রিয়া আন্দোলন সংরক্ষণের সাথে স্বেচ্ছায় দৃষ্টি নড়াচড়ার ব্যাঘাত)। মাথার একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত এক্সটেনসর অবস্থান সহ ঘাড় এবং উপরের শরীরের ডাইস্টোনিক অনমনীয়তা প্রকাশ পায়। সাধারণ মাঝারি হাইপোকাইনেসিয়া বেশ সাধারণ; সিউডোবুলবার সিন্ড্রোম; স্বতঃস্ফূর্ত পতন সহ ডিসবাসিয়া; জ্ঞানীয় দুর্বলতা। পিরামিডাল এবং সেরিবেলার লক্ষণগুলি সম্ভব। ডোপা-ধারণকারী ওষুধ কার্যকর নয়।

ভাস্কুলার পার্কিনসনিজম নির্ণয়ের ব্যবহারিক তাৎপর্যের কারণে (এর অতিরিক্ত রোগ নির্ণয় প্রায়শই পরিলক্ষিত হয়), আমরা এর রোগ নির্ণয়ের নীতিগুলি উল্লেখ করব।

ভাস্কুলার পার্কিনসনিজম নির্ণয়ের জন্য একটি প্রয়োজনীয় শর্ত হল মস্তিষ্কের ভাস্কুলার রোগের উপস্থিতি (উচ্চ রক্তচাপ, ধমনী স্ক্লেরোসিস, ভাস্কুলাইটিস), যা সিটি বা এমআরআই ডেটা দ্বারা নিশ্চিত করা হয়েছে (একাধিক ল্যাকুনার ইনফার্কশন, কম প্রায়ই একটি একক কনট্রাল্যাটারাল ইনফার্কশন, বিনসওয়াঙ্গার রোগ, পেরিভাসকুলার স্পেসের প্রসারণ, অ্যামাইলয়েড অ্যাঞ্জিওপ্যাথি, ইত্যাদি)। রোগের সাবঅ্যাকিউট বা তীব্র সূত্রপাত বৈশিষ্ট্যযুক্ত (তবে ধীরে ধীরেও হতে পারে), ওঠানামাকারী কোর্স, সেরিব্রোভাসকুলার অপ্রতুলতার লক্ষণগুলির উপস্থিতি (পিরামিডাল, সিউডোবুলবার, সেরিবেলার, সংবেদনশীল, মানসিক ব্যাধি), শরীরের নীচের অর্ধেক অংশে পার্কিনসনিজমের লক্ষণগুলির প্রাধান্য, স্থূল ডিসবাসিয়া, কম্পনের অনুপস্থিতি, ডোপা-ধারণকারী ওষুধের প্রতি অ-প্রতিক্রিয়া (একটি নিয়ম হিসাবে)।

বিনসওয়াঙ্গার রোগের সাথে প্রায়শই এমন লক্ষণ দেখা যায় যা কেবল পার্কিনসনিজমের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ, তবে সত্যিকারের পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোমের বিকাশও সম্ভব।

পার্কিনসনিজম ("সিউডোপারকিনসনিজম") এর মতো চলাচলের ব্যাধিগুলির প্রধান সিন্ড্রোম, কখনও কখনও সত্যিকারের পার্কিনসনিজমের সাথে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রয়োজন হয়।

ক্লিনিক্যাল নিউরোলজিতে, সিন্ড্রোমিক রোগ নির্ণয়ের আগে টপিকাল এবং ইটিওলজিক ডায়াগনস্টিকস শুরু হয়। পার্কিনসনিজম সিন্ড্রোমের স্বীকৃতি মূলত সিউডোপারকিনসনিজমের সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিসের সাথে জড়িত। সিউডোপারকিনসনিজম একটি প্রচলিত এবং সমষ্টিগত শব্দ যা এই প্রসঙ্গে স্নায়বিক এবং সাইকোপ্যাথোলজিক্যাল সিন্ড্রোমের একটি গ্রুপকে একত্রিত করে যা পার্কিনসনিজমের সাথে সম্পর্কিত নয়, তবে কখনও কখনও নির্দিষ্ট ক্লিনিক্যাল প্রকাশের ক্ষেত্রে এর সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। এই ধরনের ক্লিনিক্যাল প্রকাশের মধ্যে সাইকোমোটর রিটার্ডেশন, পেশী টান (কঠিনতা), গাইট অ্যাপ্রাক্সিয়া এবং কিছু অন্যান্য স্নায়বিক সিন্ড্রোম অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

"সিউডোপার্কিনসনিজম" রোগ নির্ণয় সম্পূর্ণরূপে কার্যকরী, মধ্যবর্তী, শিক্ষামূলক এবং যদি পর্যবেক্ষণ করা ক্লিনিকাল ছবি সত্যিকারের পার্কিনসনিজমের সিন্ড্রোমিক রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডের সাথে সঙ্গতিপূর্ণ না হয় তবেই করা হয়। চূড়ান্ত সিন্ড্রোমিক রোগ নির্ণয়ের জন্য সিউডোপার্কিনসনিজমের একটি নির্দিষ্ট রূপের ইঙ্গিত প্রয়োজন:

সাইকোমোটর রিটার্ডেশন সিন্ড্রোম:

1. বিষণ্ণতাপূর্ণ স্তব্ধতা।
2. ক্যাটাটোনিক স্তব্ধতা।
3. জৈব মূর্ছা।
4. হাইপারসোমনিয়া।
5. হাইপোথাইরয়েডিজম।
6. হাইপো- এবং হাইপারথাইরয়েডিজম।
7. সাইকোজেনিক পার্কিনসনিজম।

পেশী টান সিন্ড্রোম (শক্ততা):

1. আইজ্যাকস আর্মাডিলো সিনড্রোম।
2. রিজিড পার্সন সিনড্রোম।
3. অনমনীয়তা সহ প্রগতিশীল এনসেফালোমাইলাইটিস (স্পাইনাল ইন্টারনিউরোনাইটিস)।
4. শোয়ার্জ-জ্যাম্পেল সিন্ড্রোম।
5. পেরিফেরাল স্নায়ুর ক্ষতি সহ পেশী টান সিন্ড্রোম।
6. ডাইস্টোনিয়া।

গেইট অ্যাপ্রাক্সিয়া সিন্ড্রোম:

1. স্বাভাবিক চাপের হাইড্রোসেফালাস।
2. প্রগতিশীল সুপ্রানিউক্লিয়ার পালসি।
3. মস্তিষ্কে অন্যান্য অবক্ষয়-অ্যাট্রোফিক প্রক্রিয়া।
4. স্থান সীমিত করে এমন প্রক্রিয়া (টিউমার, সাবডুরাল হেমাটোমা)।
5. আঘাত-পরবর্তী এনসেফালোপ্যাথি।
6. ল্যাকুনার অবস্থা।
7. আইসোলেটেড গেইট অ্যাপ্রাক্সিয়া সিনড্রোম।

মিশ্র সিন্ড্রোম:

1. লকড-ইন সিনড্রোম।
2. আকাইনেটিক মিউটিজম সিন্ড্রোম।
3. রিজিড স্পাইন সিনড্রোম।
4. ব্যথাপূর্ণ পা এবং নড়াচড়ার আঙ্গুলের সিন্ড্রোম।
5. নিউরোলেপটিক ম্যালিগন্যান্ট সিনড্রোম।
6. ম্যালিগন্যান্ট হাইপারথার্মিয়া সিন্ড্রোম।
7. ইডিওপ্যাথিক বার্ধক্যজনিত ডিসবাসিয়া।